Приказ Минздрава России от 12.02.2026 N 87н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (Зарегистрировано в Минюсте России 25.03.2026 N 85699)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 12 февраля 2026 г. N 87н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 ноября 2022 г. N 713н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 6 декабря 2022 г., регистрационный N 71383).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 12 февраля 2026 г. N 87н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.005.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
|
0,03
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A08.05.001
|
Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)
|
0,075
|
1
|
|
A08.05.002.001
|
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов
|
0,075
|
1
|
|
A09.05.007
|
Исследование уровня железа сыворотки крови
|
0,075
|
1
|
|
A09.05.076
|
Исследование уровня ферритина в крови
|
0,075
|
1
|
|
A12.05.008
|
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
|
0,06
|
1
|
|
A12.05.009
|
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
|
0,075
|
1
|
|
A12.05.011
|
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
|
0,075
|
1
|
|
A12.05.013
|
Цитогенетическое исследование (кариотип)
|
0,06
|
1
|
|
A12.30.012.012
|
Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)
|
0,075
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,075
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,075
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,075
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,075
|
1
|
|
A04.12.002.002
|
Ультразвуковая допплерография вен нижних конечностей
|
0,075
|
1
|
|
A04.12.025
|
Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки
|
0,075
|
1
|
|
A04.12.026
|
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы
|
0,075
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,075
|
1
|
|
A05.12.006
|
Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)
|
0,045
|
1
|
|
A11.05.002
|
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции
|
0,075
|
1
|
|
A11.05.003
|
Получение гистологического препарата костного мозга
|
0,075
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.005.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
|
0,15
|
1
|
|
B01.005.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
|
0,16
|
76
|
|
B01.005.003
|
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,84
|
57
|
|
B04.005.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога
|
1
|
3
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.007
|
Исследование уровня железа сыворотки крови
|
0,8
|
2
|
|
A09.05.076
|
Исследование уровня ферритина в крови
|
0,8
|
2
|
|
A09.05.080
|
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
|
0,8
|
1
|
|
A12.05.008
|
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
|
0,4
|
11
|
|
A12.05.009
|
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
|
0,8
|
2
|
|
A12.05.011
|
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
|
0,8
|
2
|
|
A12.06.060
|
Определение уровня витамина В12 (цианокобаламин) в крови
|
0,8
|
1
|
|
A12.30.012.012
|
Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)
|
1
|
2
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,8
|
4
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,8
|
4
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,13
|
2
|
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A18.05.012
|
Гемотрансфузия
|
0,45
|
17
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
B01AB
|
Группа гепарина
|
|||||
|
Далтепарин натрия
|
0,031
|
тыс.анти-Xa ME
|
14
|
448
|
||
|
Надропарин кальция
|
0,12
|
анти-Xa ME
|
13 300
|
425 600
|
||
|
Парнапарин натрия
|
0,031
|
анти-Xa ME
|
12 800
|
409 600
|
||
|
Эноксапарин натрия
|
0,12
|
тыс.анти-Xa ME
|
14
|
448
|
||
|
B03BA
|
Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги)
|
|||||
|
Цианокобаламин
|
0,8
|
мкг
|
200
|
4 000
|
||
|
L04AA
|
Селективные иммунодепрессанты
|
|||||
|
Пэгцетакоплан
|
0,15
|
мг
|
1 080
|
112 320
|
||
|
Экулизумаб
|
0,13
|
мг
|
600
|
2 400
|
||
|
Экулизумаб
|
0,62
|
мг
|
900
|
20 700
|
||
|
L04AJ
|
Ингибиторы комплемента
|
|||||
|
Равулизумаб
|
0,0093
|
мг
|
2 700
|
2 700
|
||
|
Равулизумаб
|
0,074
|
мг
|
3 300
|
23 100
|
4. Компоненты крови
|
Наименование компонента крови
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
Отмытые эритроциты
|
0,0076
|
единица
|
1
|
17
|
|
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная
|
0,2
|
единица
|
1
|
17
|
|
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, облученная
|
0,2
|
единица
|
1
|
17
|
|
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, полученная методом афереза
|
0,0076
|
единица
|
1
|
17
|
|
Эритроцитная взвесь лейкоредуцированная, полученная методом афереза, облученная
|
0,0076
|
единица
|
1
|
17
|
|
Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая
|
0,0076
|
единица
|
1
|
17
|
|
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем
|
0,0076
|
единица
|
1
|
17
|
|
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем, облученная
|
0,0076
|
единица
|
1
|
17
|
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
5.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,41
|
59
|