МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 1 ноября 2022 г. N 713н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 1 ноября 2022 г. N 713н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
B01.005.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
|
0,03
|
1
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A08.03.002.002
|
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани с применением иммуногистохимических методов
|
0,075
|
1
|
A08.05.001
|
Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)
|
0,075
|
1
|
A08.05.014.001
|
Иммунофенотипирование клеток периферической крови с антигеном FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)
|
0,075
|
1
|
A09.05.007
|
Исследование уровня железа сыворотки крови
|
0,075
|
1
|
A09.05.076
|
Исследование уровня ферритина в крови
|
0,075
|
1
|
A12.05.008
|
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
|
0,06
|
1
|
A12.05.009
|
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
|
0,075
|
1
|
A12.05.011
|
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
|
0,075
|
1
|
A12.05.013
|
Цитогенетическое исследование (кариотип)
|
0,06
|
1
|
A12.30.012
|
Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии
|
0,075
|
1
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,075
|
1
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,075
|
1
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,075
|
1
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,075
|
1
|
A04.12.025
|
Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки
|
0,075
|
1
|
A04.12.026
|
Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы
|
0,075
|
1
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,075
|
1
|
A05.12.006
|
Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область)
|
0,045
|
1
|
A11.05.002
|
Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции
|
0,075
|
1
|
A11.05.003
|
Получение гистологического препарата костного мозга
|
0,075
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
B01.005.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
|
0,03
|
1
|
B01.005.003
|
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,95
|
58
|
B04.005.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога
|
1
|
4
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A09.05.007
|
Исследование уровня железа сыворотки крови
|
1
|
3
|
A09.05.076
|
Исследование уровня ферритина в крови
|
1
|
3
|
A12.05.008
|
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
|
0,5
|
17
|
A12.05.011
|
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
|
1
|
3
|
A12.30.012
|
Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии
|
0,99
|
2
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
13
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
13
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
13
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,96
|
2
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
3
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A18.05.012
|
Гемотрансфузия
|
0,51
|
17
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
B01AB
|
Группа гепарина
|
|||||
Далтепарин натрия
|
0,033
|
тыс. анти-Xa МЕ
|
14
|
280
|
||
Надропарин кальция
|
0,13
|
анти-Xa МЕ
|
13 300
|
266 000
|
||
Парнапарин натрия
|
0,033
|
анти-Xa МЕ
|
12 800
|
256 000
|
||
Эноксапарин натрия
|
0,13
|
тыс. анти-Xa МЕ
|
14
|
280
|
||
L04AA
|
Селективные иммунодепрессанты
|
|||||
Экулизумаб
|
0,06
|
мг
|
600
|
2 400
|
||
Экулизумаб
|
0,7
|
мг
|
900
|
23 400
|
4. Компоненты крови
Наименование компонента крови
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
Отмытые эритроциты
|
0,0064
|
единица
|
1
|
17
|
Эритроцитная взвесь
|
0,0064
|
единица
|
1
|
17
|
Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая
|
0,0064
|
единица
|
1
|
17
|
Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем
|
0,0064
|
единица
|
1
|
17
|
Эритроцитная взвесь, лейкоредуцированная
|
0,23
|
единица
|
1
|
17
|
Эритроцитная взвесь, полученная методом афереза
|
0,0064
|
единица
|
1
|
17
|
Эритроцитная масса
|
0,0064
|
единица
|
1
|
17
|
Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбоцитным слоем
|
0,0064
|
единица
|
1
|
17
|
Эритроцитная масса, лейкоредуцированная
|
0,23
|
единица
|
1
|
17
|
Эритроцитная масса, полученная методом афереза
|
0,0064
|
единица
|
1
|
17
|
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
5.1. Лечебное питание
|
||
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,66
|
42
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.