МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 31 августа 2021 г. N 892н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2021, N 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии согласно приложению.

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
от 31 августа 2021 г. N 892н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E70.0
Классическая фенилкетонурия
E70.1
Другие виды гиперфенилаланинемии

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,11
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
1
1
B01.008.001
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный
0,3
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
1
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,31
1
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
0,32
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
0,98
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,99
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.080
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
0,19
1
A09.05.088
Исследование уровня фенилаланина в крови
1
1
A09.05.214
Исследование уровня гомоцистеина в крови
0,0052
1
A09.05.235
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
0,21
1
A09.28.003
Определение белка в моче
0,096
1
A09.28.003.001
Определение альбумина в моче
0,096
1
A09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,096
1
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,096
1
A09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче
0,096
1
A12.06.060
Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови
0,19
1
A27.05.035
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене РАН (фенилкетонурия) в крови
0,017
1
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,96
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,017
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,99
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,98
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
1
B03.032.004
Комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии
0,017
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,98
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,98
1
A04.30.001
Ультразвуковое исследование плода
0,019
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,5
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,11
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,11
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,096
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
1
7
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,037
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,024
1
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,00062
13
B01.035.002
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный
0,0087
1
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
0,0095
1
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,00094
13
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,017
1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.088
Исследование уровня фенилаланина в крови
1
3
A09.28.003
Определение белка в моче
0,0017
1
A09.28.003.001
Определение альбумина в моче
0,0017
1
A09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,0017
1
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,0017
1
A09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче
0,0017
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
0,017
1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.30.001
Ультразвуковое исследование плода
0,019
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,0052
1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A16AX
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
Сапроптерин
0,2
мг
1 400
511 000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,0014
13

4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина
0,981
доза
4
1 460
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина
0,019
доза
5
1 825

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.