Приказ Минздрава России от 31.08.2021 N 892н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии" (Зарегистрировано в Минюсте России 15.09.2021 N 65002)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 31 августа 2021 г. N 892н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2021, N 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
от 31 августа 2021 г. N 892н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
|
E70.0
|
Классическая фенилкетонурия
|
|
E70.1
|
Другие виды гиперфенилаланинемии
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,11
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
1
|
1
|
|
B01.008.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный
|
0,3
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,31
|
1
|
|
B01.035.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
|
0,32
|
1
|
|
B01.047.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
|
0,98
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,99
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.080
|
Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови
|
0,19
|
1
|
|
A09.05.088
|
Исследование уровня фенилаланина в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.214
|
Исследование уровня гомоцистеина в крови
|
0,0052
|
1
|
|
A09.05.235
|
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
|
0,21
|
1
|
|
A09.28.003
|
Определение белка в моче
|
0,096
|
1
|
|
A09.28.003.001
|
Определение альбумина в моче
|
0,096
|
1
|
|
A09.28.006
|
Исследование уровня креатинина в моче
|
0,096
|
1
|
|
A09.28.012
|
Исследование уровня кальция в моче
|
0,096
|
1
|
|
A09.28.026
|
Исследование уровня фосфора в моче
|
0,096
|
1
|
|
A12.06.060
|
Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови
|
0,19
|
1
|
|
A27.05.035
|
Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене РАН (фенилкетонурия) в крови
|
0,017
|
1
|
|
B03.016.002
|
Общий (клинический) анализ крови
|
0,96
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,017
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,99
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,98
|
1
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
1
|
1
|
|
B03.032.004
|
Комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии
|
0,017
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,98
|
1
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
0,98
|
1
|
|
A04.30.001
|
Ультразвуковое исследование плода
|
0,019
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,5
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,11
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,11
|
1
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,096
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
1
|
7
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
0,037
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,024
|
1
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,00062
|
13
|
|
B01.035.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный
|
0,0087
|
1
|
|
B01.047.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
|
0,0095
|
1
|
|
B01.047.009
|
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,00094
|
13
|
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
0,017
|
1
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.088
|
Исследование уровня фенилаланина в крови
|
1
|
3
|
|
A09.28.003
|
Определение белка в моче
|
0,0017
|
1
|
|
A09.28.003.001
|
Определение альбумина в моче
|
0,0017
|
1
|
|
A09.28.006
|
Исследование уровня креатинина в моче
|
0,0017
|
1
|
|
A09.28.012
|
Исследование уровня кальция в моче
|
0,0017
|
1
|
|
A09.28.026
|
Исследование уровня фосфора в моче
|
0,0017
|
1
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,017
|
1
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.30.001
|
Ультразвуковое исследование плода
|
0,019
|
1
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,0052
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A16AX
|
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
|
|||||
|
Сапроптерин
|
0,2
|
мг
|
1 400
|
511 000
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
|
0,0014
|
13
|
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина
|
0,981
|
доза
|
4
|
1 460
|
|
Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина
|
0,019
|
доза
|
5
|
1 825
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.