МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 820н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВПЕРВЫЕ
ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ (ПЕРВЫЙ ПРИСТУП, ПРОТЕКАЮЩИЙ
НА ФОНЕ БЕРЕМЕННОСТИ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ, протекающий на фоне беременности) согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 820н

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ
(ПЕРВЫЙ ПРИСТУП, ПРОТЕКАЮЩИЙ НА ФОНЕ БЕРЕМЕННОСТИ)

Категория возрастная: взрослые

Пол: женский

Фаза: острая

Стадия: начальная

Осложнения: вне зависимости от осложнений

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная

Средние сроки лечения (количество дней): 30

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

E80.2 Другие порфирии

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                           │
├──────────────┬─────────────────────────────┬───────────────┬────────────┤
│     Код      │  Наименование медицинской   │  Усредненный  │Усредненный │
│ медицинской  │           услуги            │  показатель,  │ показатель │
│    услуги    │                             │    частоты    │ кратности  │
│              │                             │предоставления │ применения │
│              │                             │      <1>      │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.001.003   │Прием (осмотр, консультация) │1              │1           │
│              │врача-акушера-гинеколога     │               │            │
│              │беременной первичный         │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.005.001   │Прием (осмотр, консультация) │1              │1           │
│              │врача-гематолога первичный   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.006.001   │Прием (осмотр, консультация) │1              │1           │
│              │врача-генетика первичный     │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.023.001   │Прием (осмотр, консультация) │1              │1           │
│              │врача-невролога первичный    │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.029.001   │Прием (осмотр, консультация) │1              │1           │
│              │врача-офтальмолога первичный │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.057.001   │Прием (осмотр, консультация) │1              │1           │
│              │врача-хирурга первичный      │               │            │
└──────────────┴─────────────────────────────┴───────────────┴────────────┘

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования                                         │
├──────────────┬─────────────────────────────┬───────────────┬────────────┤
│     Код      │  Наименование медицинской   │  Усредненный  │Усредненный │
│ медицинской  │           услуги            │  показатель   │ показатель │
│    услуги    │                             │    частоты    │ кратности  │
│              │                             │предоставления │ применения │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A07.19.005    │Спектрометрия кала           │1              │1           │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.05.007    │Исследование уровня железа   │1              │1           │
│              │сыворотки крови              │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.05.008    │Исследование уровня          │1              │1           │
│              │трансферрина сыворотки крови │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.05.045    │Исследование уровня амилазы  │1              │1           │
│              │в крови                      │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.05.087    │Исследование уровня          │1              │1           │
│              │пролактина в крови           │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.19.007    │Исследование копропорфиринов │1              │1           │
│              │в кале                       │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.28.008    │Исследование уровня          │1              │1           │
│              │порфиринов и их производных  │               │            │
│              │в моче                       │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A12.05.005    │Определение основных групп   │1              │1           │
│              │крови (A, B, 0)              │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A12.05.006    │Определение резус-           │1              │1           │
│              │принадлежности               │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A12.05.008    │Непрямой антиглобулиновый    │1              │1           │
│              │тест (тест Кумбса)           │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A12.05.009    │Прямой антиглобулиновый тест │1              │1           │
│              │(прямая проба Кумбса)        │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.035    │Определение антигена к       │1              │1           │
│              │вирусу гепатита B (HBeAg     │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.036    │Определение антигена к       │1              │1           │
│              │вирусу гепатита B (HBsAg     │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.037    │Определение антигена к       │1              │1           │
│              │вирусу гепатита B (HBcAg     │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.038    │Определение антител классов  │1              │1           │
│              │M, G (IgM, IgG) к антигену   │               │            │
│              │вирусного гепатита B (HBeAg  │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.039    │Определение антител классов  │1              │1           │
│              │M, G (IgM, IgG) к антигену   │               │            │
│              │вирусного гепатита B (HbcAg  │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.040    │Определение антител классов  │1              │1           │
│              │M, G (IgM, IgG) к антигену   │               │            │
│              │вирусного гепатита B (HBsAg  │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.041    │Определение антител классов  │1              │1           │
│              │M, G (IgM, IgG) к вирусному  │               │            │
│              │гепатиту C (Hepatitis C      │               │            │
│              │virus) в крови               │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B03.005.006   │Коагулограмма                │1              │1           │
│              │(ориентировочное             │               │            │
│              │исследование системы         │               │            │
│              │гемостаза)                   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B03.016.003   │Общий (клинический) анализ   │1              │1           │
│              │крови развернутый            │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B03.016.004   │Анализ крови биохимический   │1              │1           │
│              │общетерапевтический          │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B03.016.005   │Анализ крови по оценке       │0,5            │1           │
│              │нарушений липидного обмена   │               │            │
│              │биохимический                │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B03.016.006   │Анализ мочи общий            │1              │1           │
└──────────────┴─────────────────────────────┴───────────────┴────────────┘

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования                                     │
├──────────────┬─────────────────────────────┬───────────────┬────────────┤
│     Код      │  Наименование медицинской   │  Усредненный  │Усредненный │
│ медицинской  │           услуги            │  показатель   │ показатель │
│    услуги    │                             │    частоты    │ кратности  │
│              │                             │предоставления │ применения │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A03.16.001    │Эзофагогастродуоденоскопия   │0,3            │1           │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A04.12.002.001│Ультразвуковая               │0,3            │1           │
│              │допплерография сосудов       │               │            │
│              │(артерий и вен) нижних       │               │            │
│              │конечностей                  │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A05.02.001.001│Электромиография игольчатая  │0,3            │1           │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A05.10.006    │Регистрация                  │1              │1           │
│              │электрокардиограммы          │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A05.23.009    │Магнитно-резонансная         │0,3            │1           │
│              │томография головного мозга   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A06.09.007.001│Прицельная рентгенография    │0,1            │1           │
│              │органов грудной клетки       │               │            │
└──────────────┴─────────────────────────────┴───────────────┴────────────┘

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста              │
├──────────────┬─────────────────────────────┬───────────────┬────────────┤
│     Код      │  Наименование медицинской   │  Усредненный  │Усредненный │
│ медицинской  │           услуги            │  показатель   │ показатель │
│    услуги    │                             │    частоты    │ кратности  │
│              │                             │предоставления │ применения │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.001.007   │Ежедневный осмотр врачом-    │1              │10          │
│              │акушером-гинекологом         │               │            │
│              │беременной, с наблюдением и  │               │            │
│              │уходом среднего и младшего   │               │            │
│              │медицинского персонала в     │               │            │
│              │отделении стационара         │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.005.003   │Ежедневный осмотр врачом-    │1              │19          │
│              │гематологом с наблюдением и  │               │            │
│              │уходом среднего и младшего   │               │            │
│              │медицинского персонала в     │               │            │
│              │отделении стационара         │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.023.002   │Прием (осмотр, консультация) │1              │1           │
│              │врача-невролога повторный    │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.029.002   │Прием (осмотр, консультация) │0,1            │1           │
│              │врача-офтальмолога повторный │               │            │
└──────────────┴─────────────────────────────┴───────────────┴────────────┘

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования                                         │
├──────────────┬─────────────────────────────┬───────────────┬────────────┤
│     Код      │  Наименование медицинской   │  Усредненный  │Усредненный │
│ медицинской  │           услуги            │  показатель   │ показатель │
│    услуги    │                             │    частоты    │ кратности  │
│              │                             │предоставления │ применения │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.05.004    │Исследование уровня альфа-   │0,9            │2           │
│              │липопротеинов (высокой       │               │            │
│              │плотности) в крови           │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.05.007    │Исследование уровня железа   │0,5            │6           │
│              │сыворотки крови              │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.05.008    │Исследование уровня          │0,5            │6           │
│              │трансферрина сыворотки крови │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.05.087    │Исследование уровня          │0,8            │1           │
│              │пролактина в крови           │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A09.28.008    │Исследование уровня          │0,9            │12          │
│              │порфиринов и их производных  │               │            │
│              │в моче                       │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.05.019    │Молекулярно-биологическое    │0,3            │1           │
│              │исследование крови на        │               │            │
│              │вирусный гепатит C           │               │            │
│              │(Hepatitis C virus)          │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.05.020    │Молекулярно-биологическое    │0,3            │1           │
│              │исследование крови на        │               │            │
│              │вирусный гепатит B           │               │            │
│              │(Hepatitis B virus)          │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.035    │Определение антигена к       │0,5            │1           │
│              │вирусу гепатита B (HBeAg     │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.036    │Определение антигена к       │0,5            │1           │
│              │вирусу гепатита B (HBsAg     │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.037    │Определение антигена к       │0,5            │1           │
│              │вирусу гепатита B (HBcAg     │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.038    │Определение антител классов  │0,5            │1           │
│              │M, G (IgM, IgG) к антигену   │               │            │
│              │вирусного гепатита B (HBeAg  │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.039    │Определение антител классов  │0,5            │1           │
│              │M, G (IgM, IgG) к антигену   │               │            │
│              │вирусного гепатита B (HbcAg  │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.040    │Определение антител классов  │0,5            │1           │
│              │M, G (IgM, IgG) к антигену   │               │            │
│              │вирусного гепатита B (HBsAg  │               │            │
│              │Hepatitis B virus) в крови   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A26.06.041    │Определение антител классов  │0,5            │1           │
│              │M, G (IgM, IgG) к вирусному  │               │            │
│              │гепатиту C (Hepatitis C      │               │            │
│              │virus) в крови               │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B03.005.006   │Коагулограмма                │0,9            │12          │
│              │(ориентировочное             │               │            │
│              │исследование системы         │               │            │
│              │гемостаза)                   │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B03.016.003   │Общий (клинический) анализ   │1              │12          │
│              │крови развернутый            │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B03.016.004   │Анализ крови биохимический   │1              │12          │
│              │общетерапевтический          │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B03.016.006   │Анализ мочи общий            │1              │12          │
└──────────────┴─────────────────────────────┴───────────────┴────────────┘

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования                                     │
├──────────────┬─────────────────────────────┬───────────────┬────────────┤
│     Код      │  Наименование медицинской   │  Усредненный  │Усредненный │
│ медицинской  │           услуги            │  показатель   │ показатель │
│    услуги    │                             │    частоты    │ кратности  │
│              │                             │предоставления │ применения │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A03.16.001    │Эзофагогастродуоденоскопия   │0,1            │2           │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A04.12.002.001│Ультразвуковая               │0,3            │1           │
│              │допплерография сосудов       │               │            │
│              │(артерий и вен) нижних       │               │            │
│              │конечностей                  │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A04.20.001    │Ультразвуковое исследование  │0,3            │1           │
│              │матки и придатков            │               │            │
│              │трансабдоминальное           │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A05.10.006    │Регистрация                  │1              │4           │
│              │электрокардиограммы          │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A05.12.006    │Магнитно-резонансная         │0,3            │1           │
│              │ангиография с                │               │            │
│              │контрастированием (одна      │               │            │
│              │область)                     │               │            │
└──────────────┴─────────────────────────────┴───────────────┴────────────┘

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, │
│требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения  │
├──────────────┬─────────────────────────────┬───────────────┬────────────┤
│     Код      │  Наименование медицинской   │  Усредненный  │Усредненный │
│ медицинской  │           услуги            │  показатель   │ показатель │
│    услуги    │                             │    частоты    │ кратности  │
│              │                             │предоставления │ применения │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A11.12.001    │Катетеризация подключичной и │0,3            │1           │
│              │других центральных вен       │               │            │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│B01.001.008   │Ведение физиологических      │0,1            │1           │
│              │родов врачом-акушером-       │               │            │
│              │гинекологом                  │               │            │
└──────────────┴─────────────────────────────┴───────────────┴────────────┘

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации│
├──────────────┬─────────────────────────────┬───────────────┬────────────┤
│     Код      │  Наименование медицинской   │  Усредненный  │Усредненный │
│ медицинской  │           услуги            │  показатель   │ показатель │
│    услуги    │                             │    частоты    │ кратности  │
│              │                             │предоставления │ применения │
├──────────────┼─────────────────────────────┼───────────────┼────────────┤
│A19.23.002.014│Индивидуальное занятие       │1              │10          │
│              │лечебной физкультурой при    │               │            │
│              │заболеваниях центральной     │               │            │
│              │нервной системы и головного  │               │            │
│              │мозга                        │               │            │
└──────────────┴─────────────────────────────┴───────────────┴────────────┘

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

┌─────┬──────────────────┬─────────────────┬────────────────┬──────────┬─────┬──────┐
│ Код │     Анатомо-     │  Наименование   │  Усредненный   │ Единицы  │ ССД │ СКД  │
│     │ терапевтическо-  │ лекарственного  │   показатель   │измерения │<***>│<****>│
│     │    химическая    │ препарата <**>  │    частоты     │          │     │      │
│     │  классификация   │                 │ предоставления │          │     │      │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│B06AB│Прочие            │                 │1               │          │     │      │
│     │гематологические  │                 │                │          │     │      │
│     │средства          │                 │                │          │     │      │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│     │                  │Гемин            │                │г         │25   │2     │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│C01BA│Антиаритмические  │                 │1               │          │     │      │
│     │препараты, класс  │                 │                │          │     │      │
│     │IA                │                 │                │          │     │      │
├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤
│     │                  │Прокаинамид      │                │г         │0,005│0,05  │
└─────┴──────────────────┴─────────────────┴────────────────┴──────────┴─────┴──────┘

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

┌───────────────────────────┬──────────────────────────────────┬──────────┐
│     Наименование вида     │  Усредненный показатель частоты  │Количество│
│     лечебного питания     │          предоставления          │          │
├───────────────────────────┼──────────────────────────────────┼──────────┤
│Основной вариант           │1                                 │30        │
│стандартной диеты          │                                  │          │
└───────────────────────────┴──────────────────────────────────┴──────────┘

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).