МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 9 декабря 2022 г. N 783н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА"
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 декабря 2022 г. N 783н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА"
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E71.0 Болезнь "кленового сиропа"

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,2
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,2
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,3
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,3
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,2
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,05
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,2
2
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,6
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,25
2
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,1
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,15
1
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,35
14
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,25
1
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
0,5
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,05
1
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,3
1
B0 1.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,15
14
B01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
0,1
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,5
1
B04.023.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога
0,5
1
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
0,5
1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
1
1
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
2
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
2
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
1
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
2
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
2

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография
0,1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
2
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,5
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,3
2
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,15
1

3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

3.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,5
14

3.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <3>
СКД <4>
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина
0,8
доза
4
1 460

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Средняя суточная доза.

<4> Средняя курсовая доза.