МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 737н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 737н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E70.0 Классическая фенилкетонурия
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста │ ├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤ │Код │Наименование медицинской│Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель частоты │показатель │ │услуги │ │предоставления <1> │кратности │ │ │ │ │применения │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A13.29.005 │Нейропсихологическое │0,2 │1 │ │ │обследование │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.004.001 │Прием (осмотр, │0,5 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │гастроэнтеролога │ │ │ │ │первичный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.006.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │генетика первичный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.013.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │диетолога │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.023.001 │Прием (осмотр, │0,5 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │невролога первичный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.029.001 │Прием (осмотр, │0,3 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │офтальмолога первичный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.031.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │педиатра первичный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B01.035.003 │Прием (осмотр, │0,5 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │психиатра детского │ │ │ │ │первичный │ │ │ └──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Лабораторные методы исследования │ ├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤ │Код │Наименование медицинской│Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель частоты │показатель │ │услуги │ │предоставления │кратности │ │ │ │ │применения │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.007 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │железа сыворотки крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.012 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │общего глобулина в крови│ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.013 │Определение │1 │1 │ │ │альбумин/глобулинового │ │ │ │ │соотношения в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.032 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │общего кальция в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.033 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │неорганического фосфора │ │ │ │ │в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.088 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │фенилаланина в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.099 │Исследование уровня │0,8 │1 │ │ │аминокислотного состава │ │ │ │ │и концентрации │ │ │ │ │аминокислот в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.05.206 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │ионизированного кальция │ │ │ │ │в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.28.002 │Исследование аминокислот│0,2 │1 │ │ │и метаболитов в моче │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.28.012 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │кальция в моче │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.28.026 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │фосфора в моче │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.28.031 │Исследование уровня │0,1 │1 │ │ │фенилаланина в моче │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A09.28.033 │Проба Фелинга │0,5 │1 │ │ │(определение │ │ │ │ │фенилпировиноградной │ │ │ │ │кислоты в моче) │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A12.05.056 │Идентификация генов │0,5 │1 │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A12.05.056.002│Идентификация генов │0,5 │1 │ │ │методом полимеразной │ │ │ │ │цепной реакции │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B03.016.003 │Общий (клинический) │1 │1 │ │ │анализ крови развернутый│ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B03.016.004 │Анализ крови │1 │1 │ │ │биохимический │ │ │ │ │общетерапевтический │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │1 │ └──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Инструментальные методы исследования │ ├──────────────┬────────────────────────┬────────────────────┬────────────┤ │Код │Наименование медицинской│Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель частоты │показатель │ │услуги │ │предоставления │кратности │ │ │ │ │применения │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A04.10.002 │Эхокардиография │0,2 │1 │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A05.10.006 │Регистрация │1 │1 │ │ │электрокардиограммы │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A05.23.001 │Электроэнцефалография │0,5 │1 │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A05.23.009 │Магнитно-резонансная │0,1 │1 │ │ │томография головного │ │ │ │ │мозга │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A06.03.032 │Рентгенография кисти │0,8 │1 │ │ │руки │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │A06.03.046 │Рентгенография большой │0,1 │1 │ │ │берцовой и малой │ │ │ │ │берцовой костей │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────┼────────────────────┼────────────┤ │B03.052.001 │Комплексное │1 │1 │ │ │ультразвуковое │ │ │ │ │исследование внутренних │ │ │ │ │органов │ │ │ └──────────────┴────────────────────────┴────────────────────┴────────────┘
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста │ ├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤ │Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель │показатель │ │услуги │ │частоты │кратности │ │ │ │предоставления │применения │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.004.002 │Прием (осмотр, │0,2 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │гастроэнтеролога повторный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.006.002 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │генетика повторный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.013.002 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │диетолога повторный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.023.002 │Прием (осмотр, │0,4 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │невролога повторный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.031.005 │Ежедневный осмотр врачом- │1 │27 │ │ │педиатром с наблюдением и │ │ │ │ │уходом среднего и младшего │ │ │ │ │медицинского персонала в │ │ │ │ │отделении стационара │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.035.004 │Прием (осмотр, │0,2 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │психиатра детского │ │ │ │ │повторный │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B01.054.001 │Осмотр (консультация) │0,5 │1 │ │ │врача-физиотерапевта │ │ │ └──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Лабораторные методы исследования │ ├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤ │Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель │показатель │ │услуги │ │частоты │кратности │ │ │ │предоставления │применения │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.007 │Исследование уровня железа │0,4 │1 │ │ │сыворотки крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.012 │Исследование уровня общего │0,4 │1 │ │ │глобулина в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.013 │Определение │0,4 │1 │ │ │альбумин/глобулинового │ │ │ │ │соотношения в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.032 │Исследование уровня общего │0,4 │1 │ │ │кальция в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.033 │Исследование уровня │0,4 │1 │ │ │неорганического фосфора в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.088 │Исследование уровня │0,5 │1 │ │ │фенилаланина в крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.099 │Исследование уровня │0,5 │1 │ │ │аминокислотного состава и │ │ │ │ │концентрации аминокислот в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.05.206 │Исследование уровня │0,4 │1 │ │ │ионизированного кальция в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.28.012 │Исследование уровня кальция │0,4 │1 │ │ │в моче │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A09.28.033 │Проба Фелинга (определение │0,5 │1 │ │ │фенилпировиноградной │ │ │ │ │кислоты в моче) │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B03.016.003 │Общий (клинический) анализ │1 │2 │ │ │крови развернутый │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B03.016.004 │Анализ крови биохимический │0,4 │1 │ │ │общетерапевтический │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │2 │ └──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Инструментальные методы исследования │ ├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤ │Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель │показатель │ │услуги │ │частоты │кратности │ │ │ │предоставления │применения │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A05.23.001 │Электроэнцефалография │0,3 │1 │ └──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской │ │реабилитации │ ├──────────────┬────────────────────────────┬───────────────┬─────────────┤ │Код │Наименование медицинской │Усредненный │Усредненный │ │медицинской │услуги │показатель │показатель │ │услуги │ │частоты │кратности и │ │ │ │предоставлен │применения │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A13.29.003 │Психологическая адаптация │1 │1 │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A19.23.002 │Лечебная физкультура при │0,5 │10 │ │ │заболеваниях центральной │ │ │ │ │нервной системы и головного │ │ │ │ │мозга │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A19.23.002.016│Механотерапия при │0,5 │10 │ │ │заболеваниях центральной │ │ │ │ │нервной системы и головного │ │ │ │ │мозга │ │ │ ├──────────────┼────────────────────────────┼───────────────┼─────────────┤ │A21.23.001 │Массаж при заболеваниях │0,5 │10 │ │ │центральной нервной системы │ │ │ └──────────────┴────────────────────────────┴───────────────┴─────────────┘
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
┌─────┬──────────────────┬─────────────────┬───────────────┬──────────┬─────┬───────┐ │ Код │ Анатомо- │ Наименование │ Усредненный │ Единицы │ ССД │ СКД │ │ │ терапевтическо- │ лекарственного │ показатель │измерения │<***>│<****> │ │ │ химическая │ препарата <**> │ частоты │ │ │ │ │ │ классификация │ │предоставления │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │A11CC│Витамин D и его │ │0,3 │ │ │ │ │ │аналоги │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Колекальциферол │ │МЕ │5000 │140000 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │A12AA│Препараты кальция │ │0,6 │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Кальция глюконат │ │мг │1000 │28000 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │A16AA│Аминокислоты и их │ │0,6 │ │ │ │ │ │производные │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Левокарнитин │ │г │3 │84 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │B03AB│Пероральные │ │0,3 │ │ │ │ │ │препараты │ │ │ │ │ │ │ │трехвалентного │ │ │ │ │ │ │ │железа │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Железа [III] │ │мкг │75000│2025000│ │ │ │гидроксид │ │ │ │ │ │ │ │полимальтозат │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │N03AF│Производные │ │0,1 │ │ │ │ │ │карбоксамида │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Карбамазепин │ │мг │400 │11200 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │N03AG│Производные │ │0,1 │ │ │ │ │ │жирных кислот │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Вальпроевая │ │мг │2500 │28000 │ │ │ │кислота │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │N06BX│Другие │ │0,3 │ │ │ │ │ │психостимуляторы │ │ │ │ │ │ │ │и ноотропные │ │ │ │ │ │ │ │препараты │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Винпоцетин │ │мг │30 │840 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼───────────────┼──────────┼─────┼───────┤ │ │ │Пирацетам │ │мг │1200 │33600 │ └─────┴──────────────────┴─────────────────┴───────────────┴──────────┴─────┴───────┘
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
┌───────────────────────────────────┬──────────────────────────┬──────────┐ │ Наименование вида лечебного │ Усредненный показатель │Количество│ │ питания │ частоты предоставления │ │ ├───────────────────────────────────┼──────────────────────────┼──────────┤ │Вариант диеты с пониженным │1 │28 │ │количеством белка (низкобелковая │ │ │ │диета) │ │ │ └───────────────────────────────────┴──────────────────────────┴──────────┘
┌───────────────────────────┬───────────────────┬──────────┬──────┬───────┐ │ Наименование │ Усредненный │ Единицы │ ССД │ СКД │ │ специализированного │показатель частоты │измерения │<***> │<****> │ │ продукта │ предоставления │ │ │ │ ├───────────────────────────┼───────────────────┼──────────┼──────┼───────┤ │Специализированный продукт │0,15 │г │50 │1400 │ │лечебного питания лишенный │ │ │ │ │ │фенилаланина │ │ │ │ │ └───────────────────────────┴───────────────────┴──────────┴──────┴───────┘
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).
