Приказ Минздрава России от 14.01.2025 N 6н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q (диагностика и лечение)" (Зарегистрировано в Минюсте России 18.02.2025 N 81295)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 14 января 2025 г. N 6н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ
МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5Q (диагностика и лечение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 сентября 2021 г. N 895н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 ноября 2021 г., регистрационный N 65660).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 14 января 2025 г. N 6н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ
МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
G12.0
|
Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
|
|
G12.1
|
Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,076
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,033
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,02
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A08.02.001.001
|
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов
|
0,0003
|
1
|
|
A27.05.034
|
Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови
|
0,076
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,076
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,076
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,076
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,076
|
1
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,03
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A05.02.001
|
Электромиография игольчатая (одна мышца)
|
0,015
|
4
|
|
A05.02.001.003
|
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
|
0,015
|
4
|
|
A05.02.002
|
Магнитно-резонансная томография мышечной системы
|
0,0012
|
1
|
|
A11.02.001
|
Биопсия мышцы
|
0,0003
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
0,11
|
4
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,87
|
1
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,11
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,076
|
1
|
|
B01.010.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
|
0,03
|
1
|
|
B01.010.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный
|
0,012
|
1
|
|
B01.010.003
|
Ежедневный осмотр врачом - детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,028
|
2
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,87
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
0,13
|
2
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,27
|
1
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
0,034
|
1
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
1
|
1
|
|
B01.020.005
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
|
1
|
3
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,85
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,6
|
5
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
1
|
49
|
|
B01.024.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
|
0,0015
|
1
|
|
B01.024.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
|
0,00074
|
3
|
|
B01.028.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
0,027
|
1
|
|
B01.028.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
|
0,012
|
2
|
|
B01.028.003
|
Ежедневный осмотр врачом-оториноларингологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,0051
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,98
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,93
|
2
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,1
|
103
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
0,87
|
1
|
|
B01.037.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
|
0,51
|
1
|
|
B01.037.003
|
Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,0022
|
8
|
|
B01.049.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - торакального хирурга первичный
|
0,00057
|
1
|
|
B01.049.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - торакального хирурга повторный
|
0,00017
|
1
|
|
B01.049.003
|
Ежедневный осмотр врачом - торакальным хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,00017
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
|
1
|
1
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
|
1
|
4
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
1
|
3
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
|
0,032
|
1
|
|
B01.064.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
|
0,0013
|
1
|
|
B01.068.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный
|
0,0013
|
1
|
|
B01.070.006
|
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный
|
0,11
|
1
|
|
B01.070.007
|
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный
|
0,066
|
25
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,038
|
1
|
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
0,033
|
38
|
|
B01.070.012
|
Патронаж выездной патронажной бригадой отделения выездной патронажной паллиативной медицинской помощи детям
|
0,74
|
5
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.235
|
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
|
0,87
|
1
|
|
A09.28.015
|
Обнаружение кетоновых тел в моче
|
0,087
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,53
|
3
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
7
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,87
|
3
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,51
|
5
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,87
|
2
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.03.002
|
Ультразвуковое исследование позвоночника
|
0,026
|
2
|
|
A04.07.002
|
Ультразвуковое исследование слюнных желез
|
0,01
|
2
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,87
|
2
|
|
A05.03.002
|
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
|
0,12
|
2
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,87
|
1
|
|
A05.12.008
|
Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода
|
0,58
|
2
|
|
A06.03.010
|
Рентгенография шейного отдела позвоночника
|
0,087
|
1
|
|
A06.03.014
|
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
|
0,33
|
1
|
|
A06.03.058
|
Компьютерная томография позвоночника (один отдел)
|
0,12
|
2
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,23
|
1
|
|
A06.03.061.001
|
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
|
0,28
|
1
|
|
A06.04.011
|
Рентгенография тазобедренного сустава
|
0,87
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,36
|
2
|
|
A12.05.113
|
Капнография
|
0,003
|
2
|
|
A12.05.114
|
Капнометрия
|
0,11
|
3
|
|
A12.09.001
|
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
|
0,17
|
2
|
|
A12.09.005
|
Пульсоксиметрия
|
0,069
|
164
|
|
B03.015.008
|
Кардиореспираторный мониторинг
|
0,59
|
2
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.23.002
|
Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал
|
0,46
|
3
|
|
A16.08.004
|
Постановка постоянной трахеостомы
|
0,011
|
1
|
|
A16.16.034
|
Гастростомия
|
0,00046
|
1
|
|
A16.16.034.001
|
Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий
|
0,043
|
1
|
|
A16.16.034.003
|
Лапароскопическая гастростомия
|
0,0018
|
1
|
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.16.010
|
Установка назогастрального зонда
|
0,031
|
1
|
|
A13.23.004
|
Медико-логопедическая процедура при дисфагии
|
0,69
|
21
|
|
A13.23.008
|
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий
|
0,8
|
20
|
|
A13.29.014
|
Процедуры по адаптации к условиям макросреды
|
0,31
|
52
|
|
A14.08.004
|
Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей
|
0,6
|
365
|
|
A15.03.003.002
|
Наложение циркулярной гипсовой повязки
|
0,16
|
8
|
|
A16.09.011
|
Искусственная вентиляция легких
|
0,15
|
365
|
|
A16.09.011.006
|
Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением
|
0,45
|
365
|
|
A19.04.001
|
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов
|
1
|
25
|
|
A19.24.001
|
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы
|
1
|
25
|
|
A19.24.001.004
|
Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
|
0,027
|
20
|
|
A19.24.001.012
|
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях периферической нервной системы
|
0,3
|
23
|
|
A19.24.001.026
|
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы
|
0,49
|
25
|
|
A19.30.008
|
Лечебное плавание в бассейне
|
0,3
|
28
|
|
A19.30.012
|
Упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем
|
0,51
|
20
|
|
A20.23.001
|
Воздействие лечебной грязью при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга (озокерит)
|
0,5
|
23
|
|
A20.24.002
|
Парафинотерапия заболеваний периферической нервной системы
|
0,5
|
23
|
|
A21.01.001
|
Общий массаж медицинский
|
1
|
23
|
|
A21.01.002
|
Массаж лица медицинский
|
1
|
23
|
|
A21.01.003
|
Массаж шеи медицинский
|
1
|
23
|
|
A21.01.004
|
Массаж верхней конечности медицинский
|
1
|
24
|
|
A21.01.009
|
Массаж нижней конечности медицинский
|
1
|
24
|
|
A21.03.007
|
Массаж спины медицинский
|
1
|
23
|
|
A21.08.002
|
Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей
|
0,91
|
23
|
|
A21.30.005
|
Массаж грудной клетки медицинский
|
1
|
30
|
|
A21.30.006
|
Эрготерапия
|
0,36
|
20
|
|
B05.023.005
|
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейроортопедической патологией методами лечебного тейпирования
|
0,53
|
23
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A06AD
|
Осмотические слабительные средства
|
|||||
|
Лактулоза
|
0,083
|
мг
|
10 005
|
2 911 455
|
||
|
Лактулоза
|
0,0068
|
мг
|
3 335
|
970 485
|
||
|
Макрогол
|
0,078
|
г
|
10
|
1 800
|
||
|
Макрогол
|
0,0064
|
г
|
4
|
720
|
||
|
A11CC
|
Витамин D и его аналоги
|
|||||
|
Колекальциферол
|
0,076
|
тыс.МЕ
|
1
|
365
|
||
|
Колекальциферол
|
0,55
|
МЕ
|
3 500
|
420 000
|
||
|
A12AA
|
Препараты кальция
|
|||||
|
Кальция глюконат
|
0,55
|
г
|
2
|
240
|
||
|
M03AX
|
Другие миорелаксанты периферического действия
|
|||||
|
Ботулинический токсин типа A
|
0,01
|
ЕД
|
60
|
120
|
||
|
M09AX
|
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы
|
|||||
|
Нусинерсен
|
0,46
|
мг
|
12
|
36
|
||
|
Онасемноген абепарвовек
|
0,065
|
трлн. вектор-геномов
|
1 100
|
1 100
|
||
|
Рисдиплам
|
0,0049
|
мг
|
2
|
648
|
||
|
Рисдиплам
|
0,38
|
мг
|
5
|
1 825
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,88
|
60
|
|
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения
|
0,085
|
44
|
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
|
0,25
|
доза
|
4
|
248
|
|
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
|
0,029
|
доза
|
5
|
220
|
|
Энтеральное питание (ЭП)
|
0,62
|
доза
|
1
|
60
|