МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 11 октября 2018 г. N 695н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791) приказываю:

Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 11 октября 2018 г. N 695н

СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4

Нозологические единицы (код по МКБ X <*>):

E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <1>
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,4
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
0,05
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,7
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,7
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,7
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
1
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,1
1
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
0,05
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,05
1

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.018
Исследование уровня мочевой кислоты в крови
0,05
1
A09.05.021
Исследование уровня общего билирубина в крови
0,05
1
A09.05.022.001
Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови
0,05
1
A09.05.023
Исследование уровня глюкозы в крови
0,05
1
A09.05.025
Исследование уровня триглицеридов в крови
0,05
1
A09.05.026
Исследование уровня холестерина в крови
0,05
1
A09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
0,05
1
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
0,05
1
A09.05.039
Определение активности лактатдегидрогеназы в крови
0,05
1
A09.05.041
Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови
0,05
1
A09.05.042
Определение активности аланинаминотрансферазы в крови
0,05
1
A09.05.043
Определение активности креатинкиназы в крови
0,05
1
A09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
0,05
1
A12.05.005
Определение основных групп по системе AB0
0,01
1
A12.05.006
Определение антигена D системы Резус (резус-фактор)
0,01
1
A12.05.007
Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy
0,01
1
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
0,3
1
A26.05.019
Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus)
0,01
1
A26.06.036
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
0,01
1
A26.06.048
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
0,01
1
A26.06.049
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
0,01
1
A26.06.082
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови
0,01
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,05
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,5
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,5
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,05
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография
0,05
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,1
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,05
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,05
1
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,1
1
A06.09.007
Рентгенография легких
0,05
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,05
1
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
3

2.2. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.08.016
Промывание лакун миндалин
0,5
3

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <**>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <***>
СКД <****>
A05AA
Препараты желчных кислот
Урсодезоксихолевая кислота
0,07
мг
500
2 000
Урсодезоксихолевая кислота
0,03
мг
250
1 000
A16AB
Ферментные препараты
Ларонидаза
1
ЕД
4 000
4 000
H02AB
Глюкокортикостероиды
Дексаметазон
0,05
мг
8
32
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,05
г
1
4
N03AE
Производные бензодиазепинов
Клоназепам <*****>
0,1
мкг
4 500
18 000
N03AF
Производные карбоксамида
Карбамазепин
0,1
мг
2 025
8 100
N03AG
Производные жирных кислот
Вальпроевая кислота
0,1
мг
5 400
21 600
N03AX
Другие противоэпилептические препараты
Топирамат
0,1
мг
675
2 700
Леветирацетам
0,1
мг
1 500
6 000
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин
0,1
мг
10
40

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с механическим и химическим щажением
0,75
3
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)
0,25
3

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

<*****> Противопоказан для применения детям до 3 лет.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2015, N 10, ст. 1425; 2017, N 31, ст. 4791).