Приказ Минздрава России от 30.06.2021 N 693н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри" (Зарегистрировано в Минюсте России 12.07.2021 N 64228)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 30 июня 2021 г. N 693н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ФАБРИ
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 30 июня 2021 г. N 693н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ФАБРИ
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
1
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,91
|
1
|
|
1.2 Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.28.003.001
|
Определение альбумина в моче
|
1
|
1
|
|
A09.28.003.002
|
Определение количества белка в суточной моче
|
1
|
1
|
|
A12.28.002
|
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
|
1
|
1
|
|
B03.016.002
|
Общий (клинический) анализ крови
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.019.018
|
Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри
|
0,082
|
1
|
|
1.3 Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A05.02.001.003
|
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
|
0,016
|
2
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A05.10.008
|
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
|
0,76
|
1
|
|
A05.10.009
|
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов
|
0,11
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,76
|
1
|
|
A12.25.001
|
Тональная аудиометрия
|
0,65
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
|
0,2
|
12
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,95
|
65
|
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
0,91
|
1
|
|
2.2 Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.28.003.001
|
Определение альбумина в моче
|
1
|
1
|
|
A09.28.003.002
|
Определение количества белка в суточной моче
|
1
|
1
|
|
A12.28.002
|
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
|
1
|
1
|
|
B03.016.002
|
Общий (клинический) анализ крови
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
2.3 Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A02BA
|
Н2-гистаминовых рецепторов блокаторы
|
|||||
|
Ранитидин
|
0,0075
|
мг
|
150
|
7 800
|
||
|
Фамотидин
|
0,0075
|
мг
|
40
|
2 080
|
||
|
A02BC
|
Протонного насоса ингибиторы
|
|||||
|
Омепразол
|
0,0075
|
мг
|
40
|
2 080
|
||
|
Рабепразол
|
0,003
|
мг
|
20
|
1 040
|
||
|
Эзомепразол
|
0,0045
|
мг
|
40
|
2 080
|
||
|
A16AB
|
Ферментные препараты
|
|||||
|
Агалсидаза альфа
|
0,43
|
мг
|
8
|
208
|
||
|
Агалсидаза бета
|
0,43
|
мг
|
40
|
1 040
|
||
|
C09CA
|
Ангиотензина II антагонисты
|
|||||
|
Валсартан
|
0,017
|
мг
|
80
|
4 160
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
4.1 Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,7
|
29
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное или группировочное (химическое) наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.