МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 29 июня 2021 г. N 686н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Помпе согласно приложению.

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 июня 2021 г. N 686н

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E74.0 Болезни накопления гликогена

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,033
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,58
1
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
1
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,4
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,4
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,68
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
1
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,73
1
A09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,12
1
A12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
0,66
1
A12.05.039
Активированное частичное тромбопластиновое время
0,66
1
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,12
1
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.004
Визометрия
0,05
1
A04.03.003
Ультразвуковая денситометрия
0,25
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,15
3
A05.02.001.011
Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)
0,15
3
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.25.003
Исследование коротколатентных вызванных потенциалов
0,042
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
1
1
A12.05.113
Капнография
0,017
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,75
1
A12.09.005
Пульсоксиметрия
1
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
0,6
1
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,2
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
0,95
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,058
2
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,17
2
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
1
11
B01.015.005
Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,91
18
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,19
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,48
2
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
6
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,38
19
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
1
16
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
28

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,17
2
A09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,075
2
A12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
0,15
2
A12.05.039
Активированное частичное тромбопластиновое время
0,15
2
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,075
2
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,43
7
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,2
2
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.004
Визометрия
0,05
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,17
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
6
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,17
1
A12.09.005
Пульсоксиметрия
0,17
2
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,017
2
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
0,83
1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.12.063
Установка порта в центральную вену
0,25
1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A19.09.001
Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы
0,3
9
A21.01.004
Массаж верхней конечности медицинский
0,17
7
A21.01.009
Массаж нижней конечности медицинский
0,17
7
A21.09.002
Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких
0,14
5

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A11CC
Витамин D и его аналоги
Колекальциферол
0,19
тыс.МЕ
2
52
A12AA
Препараты кальция
Кальция глицерофосфат
0,017
мг
500
13 000
Кальция глицерофосфат
0,033
мг
250
6 500
A16AB
Ферментные препараты
Алглюкозидаза альфа
0,17
мг
200
5 200
Алглюкозидаза альфа
0,83
мг
800
20 800

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

Код
Наименование вида медицинского изделия
Усредненный показатель частоты предоставления
Среднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
0,25
1

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)
0,16
16
Основной вариант стандартной диеты
0,88
14
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей
0,16
16
Сухая специальная молочная смесь для обогащения женского молока
0,11
16
Энтеральное питание (ЭП)
0,11
16

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.