Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 608н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (лечение и диспансерное наблюдение)" (Зарегистрировано в Минюсте России 12.11.2025 N 84144)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 6 октября 2025 г. N 608н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. N 541н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный N 69935).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 октября 2025 г. N 608н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E71.1
|
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
|
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
|
0,3
|
7
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,4
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,8
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,5
|
7
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
0,8
|
3
|
|
B01.015.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
|
0,24
|
1
|
|
B01.015.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
|
0,2
|
2
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,4
|
3
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,4
|
25
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,24
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,1
|
1
|
|
B01.035.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.047.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,5
|
1
|
|
B01.047.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,5
|
5
|
|
B01.047.009
|
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,4
|
25
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,8
|
1
|
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
0,5
|
1
|
|
B04.047.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
1
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
1
|
5
|
|
A09.28.015
|
Обнаружение кетоновых тел в моче
|
0,25
|
3
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
3
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
3
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
1
|
9
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
1
|
2
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
1
|
2
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,24
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,5
|
3
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,8
|
2
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,8
|
2
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,5
|
2
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,2
|
2
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,1
|
2
|
|
A05.23.009.001
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
|
0,025
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,05
|
2
|
|
A06.23.004.006
|
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием
|
0,025
|
1
|
|
1.4.
|
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
|
A16.16.034
|
Гастростомия
|
0,05
|
1
|
|
|
1.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.16.010
|
Установка назогастрального зонда
|
0,075
|
1
|
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A16AA
|
Аминокислоты и их производные
|
|||||
|
Карглумовая кислота
|
0,25
|
г
|
7
|
42
|
||
|
B05BA
|
Растворы для парентерального питания
|
|||||
|
Декстроза
|
0,45
|
г
|
200
|
1 200
|
||
|
B05BB
|
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс
|
|||||
|
Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид
|
0,13
|
мл
|
100
|
600
|
||
|
Натрия лактата раствор сложный [Калия хлорид+Кальция хлорид+Натрия хлорид+Натрия лактат]
|
0,13
|
л
|
2
|
12
|
||
|
B05CB
|
Солевые растворы
|
|||||
|
Натрия хлорид
|
0,13
|
мл
|
500
|
3 000
|
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
3.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
|
0,8
|
26
|
|
3.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина
|
0,5
|
доза
|
3
|
1 095
|