Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 607н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (лечение и диспансерное наблюдение)" (Зарегистрировано в Минюсте России 11.11.2025 N 84140)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 6 октября 2025 г. N 607н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА"
(ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 декабря 2022 г. N 783н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22 декабря 2022 г., регистрационный N 71758).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 октября 2025 г. N 607н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА"
(ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E71.0
|
Болезнь "кленового сиропа"
|
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
|
0,1
|
7
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,1
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,25
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,2
|
3
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,8
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
0,25
|
3
|
|
B01.015.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,3
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,15
|
1
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,35
|
15
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,25
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,1
|
2
|
|
B01.035.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.047.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,35
|
1
|
|
B01.047.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
|
0,3
|
1
|
|
B01.047.009
|
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,15
|
15
|
|
B01.058.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B04.023.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога
|
0,5
|
1
|
|
B04.047.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
0,5
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.016
|
Исследование уровня аммиака в крови
|
0,1
|
2
|
|
A09.05.023
|
Исследование уровня глюкозы в крови
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.030
|
Исследование уровня натрия в крови
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
1
|
1
|
|
A09.28.015.001
|
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
|
1
|
2
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
2
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
2
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
2
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
1
|
3
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
0,5
|
1
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
1
|
2
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,1
|
2
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
2
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
0,1
|
2
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,5
|
2
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,3
|
2
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,15
|
2
|
|
1.4.
|
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
|
A16.16.034
|
Гастростомия
|
0,02
|
1
|
|
|
1.5.
|
Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
|
A11.16.010
|
Установка назогастрального зонда
|
0,04
|
1
|
|
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
B05BA
|
Растворы для парентерального питания
|
|||||
|
Декстроза
|
0,07
|
г
|
200
|
1 400
|
||
|
Жировые эмульсии для парентерального питания
|
0,02
|
мл
|
700
|
4 900
|
||
|
B05BB
|
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс
|
|||||
|
Натрия гидрокарбонат
|
0,05
|
мг
|
4 200
|
29 400
|
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
3.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
|
0,5
|
14
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,1
|
12
|
|
3.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина
|
0,8
|
доза
|
4
|
1 460
|