МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 29 августа 2022 г. N 577н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНЫХ
НАРУШЕНИЯХ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при серповидно-клеточных нарушениях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения Российской Федерации
от 29 августа 2022 г. N 577н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ СЕРПОВИДНО-КЛЕТОЧНЫХ
НАРУШЕНИЯХ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

D56.1 Бета-талассемия

D57 Серповидно-клеточные нарушения

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,1
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,1
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.014
Определение соотношения белковых фракций методом электрофореза
0,1
1
A09.05.014.001
Определение соотношения белковых фракций методом высокочувствительного капиллярного электрофореза
0,1
1
A12.05.012.001
Выявление точечных мутаций в гене глобина
0,1
1
A12.05.012.002
Выявление типов гемоглобина
0,1
1
A12.05.125
Гипоксическая проба на обнаружение серповидноклеточных эритроцитов
0,1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,1
1
B03.016.025.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии
0,1
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.03.001
Ультразвуковое исследование костей
0,001
1
A04.12.005.003
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока
0,09
1
A05.03.001
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)
0,09
1
A05.12.007
Магнитно-резонансная ангиография (одна область)
0,03
1
A05.23.009.001
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
0,03
1
A06.12.031
Церебральная ангиография
0,02
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,018
4
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,73
1
B01.005.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
0,83
3
B01.005.003
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,97
26
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,99
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,99
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,9
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,2
1
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,2
3
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,05
9
B01.057.005
Ежедневный осмотр врачом-хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,01
6
B01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
0,99
1
B04.005.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога
0,4
4

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.003.001
Исследование уровня фетального гемоглобина в крови
0,4
1
A09.05.007
Исследование уровня железа сыворотки крови
1
2
A09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
0,9
1
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
0,9
1
A09.05.058
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
0,9
1
A09.05.063
Исследование уровня свободного тироксина (СТ4) сыворотки крови
0,9
1
A09.05.065
Исследование уровня тиреотропного гормона (ТТГ) в крови
0,9
1
A09.05.076
Исследование уровня ферритина в крови
1
2
A09.05.083
Исследование уровня гликированного гемоглобина в крови
0,3
1
A09.05.087
Исследование уровня пролактина в крови
0,9
1
A09.05.135
Исследование уровня общего кортизола в крови
0,9
1
A09.05.204
Исследование уровня инсулиноподобного ростового фактора I в крови
0,5
1
A09.05.206
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
0,9
1
A09.05.224
Исследование уровня остеокальцина в крови
0,9
1
A09.05.297
Исследования уровня бетта-изомеризованного C-концевого телопептида коллагена 1 типа (- cross laps) в крови
0,9
1
A12.05.008
Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)
0,6
12
A12.05.009
Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)
0,6
12
A12.05.011
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
1
2
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,52
2
A26.05.001
Микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность
0,01
1
A26.08.005
Микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы
0,01
1
A26.23.006
Микробиологическое (культуральное) исследование спинномозговой жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные условно-патогенные микроорганизмы
0,001
1
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
9
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
11
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
9
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
19
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,02
4
B03.016.016
Микробиологическое (культуральное) исследование мочи на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева
0,01
1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
0,61
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.12.005.003
Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока
0,9
1
A04.15.001.001
Эластография поджелудочной железы
0,12
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
2
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
0,3
1
A05.10.009.001
Магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием
0,3
1
A05.12.007
Магнитно-резонансная ангиография (одна область)
0,1
1
A05.15.001
Магнитно-резонансная томография поджелудочной железы
0,48
1
A05.22.002
Магнитно-резонансная томография гипофиза
0,48
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,17
1
A05.30.005
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости
0,6
1
A05.30.005.002
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным введением гепатотропного контрастного препарата
0,3
1
A06.09.007
Рентгенография легких
0,008
1
A11.23.001
Спинномозговая пункция
0,001
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,04
1
A12.09.002
Исследование спровоцированных дыхательных объемов
0,01
1
A12.09.005
Пульсоксиметрия
1
2

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.05.002
Спленэктомия
0,005
1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A18.05.012
Гемотрансфузия
1
18
A20.30.026
Оксигенотерапия
0,01
26

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A11CC
Витамин D и его аналоги
Колекальциферол
1
тыс. МЕ
2
730
J01DD
Цефалоспорины 3-го поколения
Цефтриаксон
0,015
г
2
36
J01DH
Карбапенемы
Меропенем
0,003
г
3
42
Меропенем
0,006
г
6
84
J01FA
Макролиды
Эритромицин
0,002
мг
600
8 400
J01MA
Фторхинолоны
Левофлоксацин
0,005
мг
500
7 000
V03AC
Железосвязывающие препараты
Деферазирокс
0,6
мг
1 470
536 550

4. Компоненты крови

Наименование компонента крови
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
Эритроцитная взвесь, лейкоредуцированная
0,95
единица
1
17
Эритроцитная масса, лейкоредуцированная
0,06
единица
1
15

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,26
12

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.