МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 13 октября 2023 г. N 553н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ
ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. N 1555н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 февраля 2013 г., регистрационный N 27062).

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 октября 2023 г. N 553н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ
ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E83.0
Нарушения обмена меди

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,31
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,028
1
B01.010.001
Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный
0,007
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,32
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,0035
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,035
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,69
1
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,0035
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
A08.14.004
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени
0,018
1
A09.05.077
Исследование уровня церулоплазмина в крови
0,035
1
A09.28.078
Исследование уровня меди в моче
0,035
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,035
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,035
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,035
1
B03.019.011
Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова
0,035
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза
0,035
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,011
1
A04.14.001.005
Эластометрия печени
0,035
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,035
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,035
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,011
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,0035
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,011
1
A11.14.001
Чрескожная биопсия печени
0,007
1
A11.14.001.001
Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования
0,011
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,69
1
B01.004.002
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
0,7
2
B01.004.003
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,3
20
B01.005.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
0,1
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,19
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,11
2
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,68
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,8
4
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,2
20
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,097
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,1
2
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,97
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
1
2
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,007
1
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,5
2
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,5
20
B01.035.003
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
0,097
1
B01.035.004
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
0,1
2
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,0035
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,1
1
B04.031.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
2

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
A09.28.078
Исследование уровня меди в моче
1
2
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
1
2
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
4
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
4
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,021
1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
A03.26.001
Биомикроскопия глаза
1
3
A04.14.001.005
Эластометрия печени
1
3
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
4
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
2
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
0,1
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,3
3
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,1
3
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,05
3

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
A13.23.001
Медико-логопедическое исследование при дисфагии
0,09
2
A13.23.008
Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий
0,09
20
A19.23.002
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,3
20
A19.23.002.025
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
0,18
20
A19.23.003
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи
0,18
20
A19.23.005
Пособие по восстановлению позо-статических функций
0,3
4
A19.23.006
Динамическая проприокоррекция
0,3
20

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
M01CC
Пеницилламин и подобные препараты
Пеницилламин
1
мг
800
292 000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Количество
Элиминационные диеты (ЭД)
0,81
20

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.