МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 августа 2022 г. N 542н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ
МИТОХОНДРИАЛЬНОГО 
ЖИРНЫХ КИСЛОТ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального 
жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 августа 2022 г. N 542н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ
МИТОХОНДРИАЛЬНОГО ЖИРНЫХ КИСЛОТ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
|
E71.3
|
Нарушения обмена жирных кислот
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,18
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,18
|
1
|
|
B01.015.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
|
0,09
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,18
|
1
|
|
B01.047.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,27
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
0,3
|
7
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,3
|
1
|
|
B01.004.003
|
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,05
|
10
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,12
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,25
|
3
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,32
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
0,25
|
3
|
|
B01.015.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
|
0,51
|
1
|
|
B01.015.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
|
0,09
|
1
|
|
B01.015.006
|
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,1
|
18
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,42
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,18
|
1
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,1
|
18
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.025.003
|
Ежедневный осмотр врачом-нефрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,1
|
18
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,4
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,15
|
2
|
|
B01.047.009
|
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,15
|
21
|
|
B04.047.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
1
|
1
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
1
|
4
|
|
A09.05.256
|
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
|
0,2
|
1
|
|
A09.28.015
|
Обнаружение кетоновых тел в моче
|
0,15
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
3
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
2
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
3
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
1
|
7
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
1
|
2
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,4
|
2
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
2
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
2
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
1
|
2
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
2
|
|
A05.10.008
|
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
|
0,8
|
2
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,4
|
2
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,2
|
2
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A16.16.034
|
Гастростомия
|
0,03
|
1
|
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.16.010
|
Установка назогастрального зонда
|
0,06
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A10AB
|
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
|
|||||
|
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
|
0,3
|
МЕ
|
35
|
210
|
||
|
A16AA
|
Аминокислоты и их производные
|
|||||
|
Левокарнитин
|
0,54
|
г
|
7
|
2 555
|
||
|
B05BA
|
Растворы для парентерального питания
|
|||||
|
Декстроза
|
0,3
|
г
|
100
|
600
|
||
|
B05CB
|
Солевые растворы
|
|||||
|
Натрия хлорид
|
0,24
|
мл
|
500
|
2 500
|
||
|
B05XA
|
Растворы электролитов
|
|||||
|
Натрия гидрокарбонат
|
0,27
|
мг
|
420
|
2 520
|
||
|
C01CA
|
Адренергические и дофаминергические средства
|
|||||
|
Эпинефрин
|
0,12
|
мкг
|
700
|
1 400
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,5
|
21
|
|
Энтеральное питание (ЭП)
|
0,09
|
7
|
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ
|
0,54
|
доза
|
3
|
1 095
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
