МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 9 августа 2022 г. N 539н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДРУГИХ ВИДАХ
НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ С РАЗВЕТВЛЕННОЙ ЦЕПЬЮ
(МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при других видах нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (метилмалоновой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 августа 2022 г. N 539н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДРУГИХ ВИДАХ НАРУШЕНИЙ
ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ С РАЗВЕТВЛЕННОЙ ЦЕПЬЮ (МЕТИЛМАЛОНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E71.1
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты о предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,7
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,1
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,1
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,1
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,25
7
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,43
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,3
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
1
2
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,9
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,45
1
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,2
1
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
0,075
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,3
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,9
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,33
1
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,13
14
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
1
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,2
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,13
1
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
0,5
1
B01.035.002
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный
0,13
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,3
1
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,33
1
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,13
14
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,3
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,3
1
B01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
0,13
1
B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный
0,2
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,8
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,13
1
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.207
Исследование уровня молочной кислоты в крови
1
3
A09.28.003.001
Определение альбумина в моче
1
1
A09.28.003.002
Определение количества белка в суточной моче
1
1
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,8
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,23
1
A09.28.015.001
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
0,025
1
A09.28.026
Исследование уровня фосфора в моче
0,8
1
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
1
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
2
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
2
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
1
6
B03.016.018
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
1
1
B03.016.019.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
1
1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.003
Офтальмоскопия
0,13
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
1
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,2
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,025
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,1
2
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,075
1

2.4.
Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A16.16.034
Гастростомия
0,05
1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,075
1

3.
Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
0,23
МЕ
35
210
A16AA
Аминокислоты и их производные
Левокарнитин
0,9
г
7
2 555
B05BA
Растворы для парентерального питания
Декстроза
0,23
г
100
600
Жировые эмульсии для парентерального питания
0,1
мл
350
1 750
B05XA
Растворы электролитов
Натрия гидрокарбонат
0,13
мг
420
2 520

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
0,24
21
Основной вариант стандартной диеты
0,013
21

4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
Специальный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина
0,7
доза
4
1 460

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.