МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 10 октября 2024 г. N 534н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ
СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА
ФОСФОРА (ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 10 октября 2024 г. N 534н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ФОСФОРА
(ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E83.3
|
Нарушения обмена фосфора и фосфатаз
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,43
|
1
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
0,17
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,39
|
1
|
|
B01.024.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
|
0,086
|
1
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,22
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,22
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,3
|
1
|
|
B01.032.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный
|
0,043
|
1
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
0,13
|
1
|
|
B01.046.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
|
0,13
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
|
0,35
|
1
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
0,17
|
1
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
|
0,38
|
1
|
|
B01.064.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
|
0,34
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A08.03.002
|
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани
|
0,0026
|
1
|
|
A09.05.032
|
Исследование уровня общего кальция в крови
|
0,43
|
1
|
|
A09.05.033
|
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
|
0,43
|
1
|
|
A09.05.046
|
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
|
0,43
|
1
|
|
A09.05.058
|
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
|
0,43
|
1
|
|
A09.05.206
|
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
|
0,43
|
1
|
|
A09.05.235
|
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
|
0,43
|
1
|
|
A09.28.002
|
Исследование аминокислот и метаболитов в моче
|
0,34
|
1
|
|
A09.28.006
|
Исследование уровня креатинина в моче
|
0,43
|
1
|
|
A09.28.012
|
Исследование уровня кальция в моче
|
0,43
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,43
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,43
|
1
|
|
B03.016.025
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты
|
0,043
|
1
|
|
B03.016.025.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии
|
0,043
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.23.001
|
Нейросонография
|
0,043
|
1
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
0,43
|
1
|
|
A05.03.001
|
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)
|
0,13
|
1
|
|
A05.04.001
|
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
|
0,13
|
1
|
|
A05.04.001.001
|
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием
|
0,13
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,043
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,22
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,086
|
1
|
|
A06.03.005
|
Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях
|
0,022
|
1
|
|
A06.03.057
|
Рентгенография пораженной части костного скелета
|
0,43
|
1
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,22
|
1
|
|
A06.07.004
|
Ортопантомография
|
0,17
|
1
|
|
A06.07.004.001
|
Спиральная компьютерная ортопантомография
|
0,026
|
1
|
|
A06.07.013
|
Компьютерная томография челюстно-лицевой области
|
0,026
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,13
|
1
|
|
A06.30.012
|
Конусно-лучевая томография
|
0,12
|
1
|
|
A11.03.001
|
Биопсия кости
|
0,0026
|
1
|
|
A12.09.001
|
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
|
0,34
|
1
|
|
A12.09.002.001
|
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
|
0,043
|
1
|
|
A12.09.005
|
Пульсоксиметрия
|
0,34
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,051
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,066
|
2
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
0,17
|
1
|
|
B01.020.005
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
|
0,3
|
2
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,43
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,53
|
1
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,08
|
7
|
|
B01.024.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
|
0,026
|
1
|
|
B01.024.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
|
0,029
|
1
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,29
|
1
|
|
B01.025.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
|
0,33
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,17
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,24
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,14
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,2
|
2
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,43
|
22
|
|
B01.032.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный
|
0,023
|
1
|
|
B01.032.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога повторный
|
0,017
|
1
|
|
B01.037.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
|
0,17
|
1
|
|
B01.037.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
|
0,2
|
1
|
|
B01.046.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
|
0,17
|
1
|
|
B01.046.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога повторный
|
0,2
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
|
0,65
|
1
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
|
0,58
|
1
|
|
B01.050.003
|
Ежедневный осмотр врачом-травматологом-ортопедом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,21
|
35
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
0,3
|
2
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный
|
0,23
|
1
|
|
B01.058.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный
|
0,28
|
1
|
|
B01.058.005
|
Ежедневный осмотр врачом-детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,16
|
12
|
|
B01.064.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
|
0,57
|
1
|
|
B01.064.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный
|
0,57
|
2
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,3
|
1
|
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
0,3
|
1
|
|
B04.031.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
1
|
3
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.032
|
Исследование уровня общего кальция в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.033
|
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.046
|
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
|
1
|
2
|
|
A09.05.058
|
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.206
|
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.235
|
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
|
1
|
1
|
|
A09.28.006
|
Исследование уровня креатинина в моче
|
0,75
|
1
|
|
A09.28.012
|
Исследование уровня кальция в моче
|
1
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,7
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,75
|
2
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.23.001
|
Нейросонография
|
0,038
|
1
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
1
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,16
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,16
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,05
|
1
|
|
A06.03.057
|
Рентгенография пораженной части костного скелета
|
0,75
|
1
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,47
|
1
|
|
A06.07.004
|
Ортопантомография
|
0,42
|
1
|
|
A06.07.004.001
|
Спиральная компьютерная ортопантомография
|
0,063
|
1
|
|
A06.07.013
|
Компьютерная томография челюстно-лицевой области
|
0,063
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,05
|
1
|
|
A06.30.012
|
Конусно-лучевая томография
|
0,29
|
1
|
|
A12.09.001
|
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
|
0,2
|
1
|
|
A12.09.002.001
|
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
|
0,17
|
1
|
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A19.30.003
|
Лечебная гимнастика при заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей
|
0,3
|
30
|
|
A21.01.001
|
Общий массаж медицинский
|
0,24
|
30
|
|
A21.30.002
|
Общий массаж и гимнастика у детей раннего возраста
|
0,06
|
30
|
|
A23.30.017
|
Постуральная коррекция
|
0,09
|
30
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A11CC
|
Витамин D и его аналоги
|
|||||
|
Колекальциферол
|
0,3
|
тыс. МЕ
|
1
|
30
|
||
|
A16AB
|
Ферментные препараты
|
|||||
|
Асфотаза альфа
|
0,05
|
мг
|
40
|
12 520
|
||
|
Асфотаза альфа
|
0,45
|
мг
|
80
|
12 560
|
||
|
M01AE
|
Производные пропионовой кислоты
|
|||||
|
Ибупрофен
|
0,2
|
мг
|
600
|
4 800
|
||
|
Ибупрофен
|
0,2
|
мг
|
400
|
5 200
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,43
|
11
|
