Приказ Минздрава России от 14.06.2022 N 410н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Минздрава России от 9 ноября 2012 г. N 738н" (Зарегистрировано в Минюсте России 02.09.2022 N 69912)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 14 июня 2022 г. N 410н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ
НАБЛЮДЕНИЕ) И О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ, УТВЕРЖДЕННЫЙ
ПРИКАЗОМ МИНЗДРАВА РОССИИ ОТ 9 НОЯБРЯ 2012 Г. N 738Н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный N 26689), следующие изменения:
слова "E71 Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот" исключить;
слова "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью" заменить словами "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)".
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 14 июня 2022 г. N 410н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E71.1
|
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,52
|
1
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,04
|
1
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,018
|
1
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,026
|
1
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,02
|
1
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,5
|
1
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,0064
|
1
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
0,04
|
1
|
A09.28.015
|
Обнаружение кетоновых тел в моче
|
0,02
|
1
|
B03.005.013
|
Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии
|
0,02
|
1
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,04
|
1
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,04
|
1
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,04
|
1
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
0,04
|
1
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,04
|
1
|
B03.019.019
|
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий
|
0,04
|
1
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,02
|
1
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,032
|
1
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,04
|
1
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,04
|
1
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,026
|
1
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,0048
|
1
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,008
|
1
|
A05.23.009.001
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
|
0,002
|
1
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,004
|
1
|
A06.23.004.006
|
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием
|
0,002
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
|
0,1
|
8
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,48
|
1
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
1
|
3
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,96
|
1
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
1
|
2
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,25
|
1
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
0,26
|
1
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,97
|
1
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
1
|
1
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделений стационара
|
0,55
|
15
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,69
|
1
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,02
|
2
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,5
|
1
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
1
|
2
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,55
|
15
|
B01.032.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,0032
|
21
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,99
|
1
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
1
|
1
|
B04.031.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
0,96
|
1
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
1
|
3
|
A09.28.015
|
Обнаружение кетоновых тел в моче
|
0,36
|
1
|
B03.005.013
|
Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии
|
1
|
1
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
2
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
2
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
1
|
4
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
1
|
2
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
1
|
2
|
B03.019.019
|
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий
|
0,11
|
1
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,71
|
1
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
2
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
2
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
1
|
1
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,3
|
1
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,13
|
1
|
A05.23.009.001
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием
|
0,0057
|
1
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,063
|
1
|
A06.23.004.006
|
Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием
|
0,0057
|
1
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A16.16.034
|
Гастростомия
|
0,026
|
1
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
A11.16.010
|
Установка назогастрального зонда
|
0,039
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
A10AB
|
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
|
|||||
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
|
0,12
|
МЕ
|
10
|
70
|
||
A16AA
|
Аминокислоты и их производные
|
|||||
Левокарнитин
|
1
|
мг
|
1 500
|
547 500
|
||
Левокарнитин
|
0,14
|
г
|
2
|
32
|
||
B05BA
|
Растворы для парентерального питания
|
|||||
Декстроза
|
0,12
|
г
|
75
|
525
|
||
Жировые эмульсии для парентерального питания
|
0,052
|
мл
|
150
|
900
|
||
B05BB
|
Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс
|
|||||
Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид
|
0,065
|
мл
|
70
|
490
|
||
B05XA
|
Растворы электролитов
|
|||||
Натрия гидрокарбонат
|
0,065
|
мг
|
120
|
840
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
4.1. Лечебное питание
|
||
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
|
1
|
17
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
Специальный продукт лечебного питания, лишенный лейцина
|
1
|
доза
|
3
|
1 095
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.