МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 19 мая 2022 г. N 338н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА
ГАЛАКТОЗЫ (ГАЛАКТОЗЕМИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 956н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при галактоземии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53524).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 19 мая 2022 г. N 338н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА
ГАЛАКТОЗЫ (ГАЛАКТОЗЕМИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
|
E74.2
|
Нарушения обмена галактозы
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,008
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,08
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,08
|
1
|
|
B01.014.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный
|
0,0016
|
1
|
|
B01.017.001
|
Прием (консультация) врача - клинического фармаколога
|
0,0008
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,08
|
1
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,008
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,08
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,98
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.073
|
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови
|
0,008
|
1
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
0,04
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,08
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,08
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,08
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,08
|
1
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,008
|
1
|
|
B03.016.017
|
Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови
|
0,008
|
1
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,08
|
1
|
|
B03.032.003
|
Комплекс исследований для диагностики галактоземии
|
0,08
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,08
|
1
|
|
A04.12.001.002
|
Дуплексное сканирование артерий почек
|
0,004
|
1
|
|
A04.12.012
|
Дуплексное сканирование сосудов печени
|
0,008
|
1
|
|
A04.12.021
|
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
|
0,04
|
1
|
|
A04.12.023
|
Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен
|
0,0008
|
1
|
|
A04.14.002
|
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков
|
0,024
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,08
|
1
|
|
A04.28.001
|
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников
|
0,04
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.001.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный
|
0,18
|
1
|
|
B01.001.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога повторный
|
0,00092
|
1
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
0,0016
|
7
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,99
|
1
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,008
|
1
|
|
B01.004.003
|
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,005
|
10
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,01
|
2
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,024
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
0,073
|
1
|
|
B01.017.001
|
Прием (консультация) врача - клинического фармаколога
|
0,0005
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,92
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,08
|
3
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,01
|
1
|
|
B01.025.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
|
0,001
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,92
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,08
|
3
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,016
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
1
|
3
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,013
|
12
|
|
B01.032.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,008
|
13
|
|
B01.053.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный
|
0,0093
|
1
|
|
B01.053.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный
|
0,00092
|
1
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
|
0,5
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,46
|
1
|
|
B04.031.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
1
|
2
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.128
|
Исследование уровня галактозы в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
0,005
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,01
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
1
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,003
|
1
|
|
B03.016.015
|
Исследование мочи методом Зимницкого
|
0,001
|
1
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,01
|
1
|
|
A04.12.001.002
|
Дуплексное сканирование артерий почек
|
0,0005
|
1
|
|
A04.12.012
|
Дуплексное сканирование сосудов печени
|
0,001
|
1
|
|
A04.12.021
|
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
|
0,005
|
1
|
|
A04.12.023
|
Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен
|
0,0001
|
1
|
|
A04.14.002
|
Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков
|
0,003
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
1
|
|
A04.28.001
|
Ультразвуковое исследование почек и надпочечников
|
0,1
|
1
|
|
A04.30.010
|
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
|
0,18
|
1
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,28
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A11CC
|
Витамин D и его аналоги
|
|||||
|
Колекальциферол
|
1
|
тыс.МЕ
|
1
|
365
|
||
|
A12AX
|
Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами
|
|||||
|
Кальция карбонат + Колекальциферол
|
0,04
|
мг
|
200
|
73 000
|
||
|
Кальция карбонат + Колекальциферол
|
0,032
|
мкг + МЕ
|
166 700 + 66,7
|
60 845 500 + 24 345,5
|
||
|
Кальция карбонат + Колекальциферол
|
0,032
|
мг + МЕ
|
500 + 200
|
182 500 +
73 000
|
||
|
Кальция карбонат + Колекальциферол
|
0,032
|
мг + МЕ
|
500 + 400
|
182 500 +
146 000
|
||
|
Кальция карбонат + Колекальциферол
|
0,032
|
мг + тыс.МЕ
|
600 + 1
|
219 000 +
365
|
||
|
Кальция карбонат + Колекальциферол
|
0,032
|
мг + МЕ
|
600 + 400
|
219 000 +
146 000
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Элиминационные диеты (ЭД)
|
0,011
|
11
|
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь)
|
0,06
|
доза
|
5
|
1 825
|
|
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста на основе изолята соевого белка (сухая смесь)
|
0,0064
|
доза
|
7
|
98
|
|
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок)
|
0,06
|
доза
|
5
|
1 825
|
|
Специализированный продукт детского диетического лечебного питания для детей раннего возраста, смесь специализированная сухая безлактозная (мелкий сухой порошок)
|
0,0064
|
доза
|
7
|
98
|
|
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
|
0,04
|
доза
|
5
|
1 825
|
|
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
|
0,0032
|
доза
|
7
|
98
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
