Приказ Минздрава России от 15.04.2026 N 281н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при пузырчатке (диагностика и лечение)" (Зарегистрировано в Минюсте России 21.05.2026 N 86573)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 15 апреля 2026 г. N 281н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПУЗЫРЧАТКЕ
(ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при пузырчатке (диагностика и лечение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 15 апреля 2026 г. N 281н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПУЗЫРЧАТКЕ
(ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
L10
|
Пузырчатка [пемфигус]
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.001.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
|
0,14
|
1
|
|
B01.028.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
0,27
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,06
|
1
|
|
B01.053.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный
|
0,12
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A08.01.001
|
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи
|
0,3
|
1
|
|
A08.01.004
|
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи с применением иммунофлюоресцентных методов
|
0,3
|
1
|
|
A08.01.005
|
Цитологическое исследование на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи
|
0,3
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,3
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,3
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,3
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.01.001
|
Биопсия кожи
|
0,3
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.001.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
|
0,066
|
1
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
|
0,3
|
12
|
|
B01.008.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный
|
1
|
1
|
|
B01.008.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный
|
1
|
45
|
|
B01.008.005
|
Ежедневный осмотр врачом-дерматовенерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,45
|
33
|
|
B01.028.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
|
0,13
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,03
|
1
|
|
B01.053.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный
|
0,054
|
1
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
49
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
49
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
49
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,45
|
2
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,45
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
B03BB
|
Фолиевая кислота и ее производные
|
|||||
|
Фолиевая кислота
|
0,17
|
мг
|
5
|
255
|
||
|
D01AC
|
Производные имидазола и триазола
|
|||||
|
Клотримазол
|
0,068
|
мг
|
140
|
1 960
|
||
|
D08AC
|
Бигуаниды и амидины
|
|||||
|
Хлоргексидин
|
0,13
|
мкг
|
22 500
|
270 000
|
||
|
D08AD
|
Препараты борной кислоты
|
|||||
|
Борная кислота + Резорцин + Фенол + Фуксин
|
0,13
|
мл
|
4
|
48
|
||
|
D08AJ
|
Четвертичные аммониевые соединения
|
|||||
|
Бензилдиметил [3 (миристоиламино)пропил] аммоний хлорид моногидрат
|
0,18
|
мкг
|
4 500
|
54 000
|
||
|
Октенисепт
|
0,13
|
мл
|
45
|
540
|
||
|
H02AB
|
Глюкокортикоиды
|
|||||
|
Метилпреднизолон
|
0,17
|
г
|
1
|
4
|
||
|
Преднизолон
|
0,95
|
мг
|
10
|
2 730
|
||
|
Преднизолон
|
0,25
|
мг
|
5
|
405
|
||
|
Преднизолон
|
0,45
|
мг
|
50
|
8 400
|
||
|
Преднизолон
|
0,45
|
мг
|
80
|
1 680
|
||
|
J01CR
|
Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз
|
|||||
|
Амоксициллин + [Клавулановая кислота]
|
0,022
|
мг
|
1 500 + 375
|
10 500 + 2 625
|
||
|
J01DC
|
Цефалоспорины второго поколения
|
|||||
|
Цефуроксим
|
0,016
|
мг
|
500
|
3 500
|
||
|
J01DD
|
Цефалоспорины третьего поколения
|
|||||
|
Цефтриаксон
|
0,049
|
г
|
2
|
14
|
||
|
J01FA
|
Макролиды
|
|||||
|
Азитромицин
|
0,0011
|
мг
|
200
|
600
|
||
|
Азитромицин
|
0,021
|
мг
|
500
|
1 500
|
||
|
L01BA
|
Аналоги фолиевой кислоты
|
|||||
|
Метотрексат
|
0,17
|
мг
|
15
|
765
|
||
|
L04AX
|
Другие иммунодепрессанты
|
|||||
|
Азатиоприн
|
0,24
|
мг
|
100
|
9 000
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,45
|
41
|