Приказ Минздрава России от 13.04.2026 N 268н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (Зарегистрировано в Минюсте России 18.05.2026 N 86499)
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 13 апреля 2026 г. N 268н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АЛА С ДМЖП)
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения
Российской Федерации
от 13 апреля 2026 г. N 268н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ АТРЕЗИИ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ (АЛА С ДМЖП)
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
Q25.5
|
Атрезия легочной артерии
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
|
0,056
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
0,056
|
1
|
|
A09.05.256
|
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
|
0,056
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,056
|
1
|
|
B03.016.002
|
Общий (клинический) анализ крови
|
0,056
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,056
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,056
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,056
|
1
|
|
A05.10.009
|
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов
|
0,028
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,056
|
1
|
|
A06.10.008
|
Вентрикулография сердца
|
0,056
|
1
|
|
A06.10.009.001
|
Компьютерная томография сердца с контрастированием
|
0,045
|
1
|
|
A06.12.029
|
Панаортография
|
0,056
|
1
|
|
A12.09.005
|
Пульсоксиметрия
|
0,056
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
0,13
|
2
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный
|
0,092
|
1
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный
|
0,13
|
1
|
|
B01.043.005
|
Ежедневный осмотр врачом-сердечно-сосудистым хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,15
|
12
|
|
B04.015.005
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога
|
1
|
1
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
0,072
|
1
|
|
A09.05.256
|
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
|
0,13
|
2
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,13
|
2
|
|
B03.016.002
|
Общий (клинический) анализ крови
|
0,13
|
4
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,13
|
4
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.09.001
|
Ультразвуковое исследование плевральной полости
|
0,13
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
1
|
|
A05.10.008
|
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
|
0,5
|
1
|
|
A05.10.009
|
Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов
|
0,036
|
1
|
|
A05.30.006
|
Магнитно-резонансная томография органов грудной клетки
|
0,31
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,072
|
1
|
|
A06.10.008
|
Вентрикулография сердца
|
0,092
|
1
|
|
A06.10.009.001
|
Компьютерная томография сердца с контрастированием
|
0,057
|
1
|
|
A06.12.029
|
Панаортография
|
0,072
|
1
|
|
A11.10.001
|
Чрезвенозная катетеризация сердца
|
0,02
|
1
|
|
A12.09.005
|
Пульсоксиметрия
|
1
|
1
|
|
A12.10.005
|
Велоэргометрия
|
0,094
|
1
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A16.10.003.030
|
Протезирование легочного клапана в условиях искусственного кровообращения
|
0,002
|
1
|
|
A16.10.007.001
|
Создание сообщения между правым желудочком и легочной артерией
|
0,021
|
1
|
|
A16.10.032
|
Радикальная коррекция атрезии легочной артерии
|
0,007
|
1
|
|
A16.10.032.004
|
Транслюминальная баллонная ангиопластика легочной артерии
|
0,00098
|
1
|
|
A16.10.039.001
|
Радикальная коррекция общего артериального ствола с помощью кондуита в условиях искусственного кровообращения
|
0,046
|
1
|
|
A16.12.026.012
|
Транслюминальная баллонная ангиопластика коронарных артерий
|
0,0013
|
1
|
|
A16.12.026.013
|
Транслюминальная баллонная ангиопластика легочных артерий
|
0,014
|
1
|
|
A16.12.028.004
|
Стентирование легочных артерий
|
0,0079
|
1
|
|
A16.12.028.011
|
Стентирование кондуита
|
0,008
|
1
|
|
A16.12.028.012
|
Стентирование открытого артериального протока
|
0,002
|
1
|
|
A16.12.028.013
|
Стентирование больших аортолегочных коллатеральных артерий
|
0,0023
|
1
|
|
A16.12.045
|
Создание анастомоза между аортой и легочной артерией
|
0,0039
|
1
|
|
A16.12.046
|
Создание анастомоза между подключичной артерией и легочной артерией
|
0,0098
|
1
|
|
A16.12.051
|
Эндоваскулярная эмболизация сосудов
|
0,002
|
1
|
|
A16.12.055
|
Пластика сосуда
|
0,00054
|
1
|
|
A16.12.069.001
|
Унифокализация легочного кровотока
|
0,014
|
1
|
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A20.30.026
|
Оксигенотерапия
|
0,13
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
C01EA
|
Простагландины
|
|||||
|
Алпростадил
|
0,033
|
мкг
|
172,8
|
1 209,6
|
||
|
C03CA
|
Сульфонамиды
|
|||||
|
Фуросемид
|
0,0051
|
мг
|
20
|
60
|
||
|
Фуросемид
|
0,0056
|
мг
|
4
|
12
|
4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
|
Код
|
Наименование вида медицинского изделия
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Среднее количество
|
|
174030
|
Протез кровеносного сосуда синтетический
|
0,025
|
1
|
|
192060
|
Заплата сердечно-сосудистая, животного происхождения
|
0,041
|
1
|
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
5.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,092
|
12
|
|
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения
|
0,056
|
15
|