МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 23 мая 2023 г. N 255н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ
НАДПОЧЕЧНИКОВ (АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ)
(ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. N 658н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный N 26620).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 23 мая 2023 г. N 255н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ
НАДПОЧЕЧНИКОВ (АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ)
(ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
|
E25
|
Адреногенитальные расстройства
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.001.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный
|
0,51
|
1
|
|
B01.058.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
|
0,43
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.078
|
Исследование уровня общего тестостерона в крови
|
0,46
|
1
|
|
A09.05.120.001
|
Определение рениновой активности плазмы крови
|
0,19
|
1
|
|
A09.05.131
|
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
|
0,0046
|
1
|
|
A09.05.132
|
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
|
0,0046
|
1
|
|
A09.05.139
|
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
|
0,56
|
1
|
|
A09.05.146
|
Исследование уровня андростендиона в крови
|
0,46
|
1
|
|
A09.05.153
|
Исследование уровня прогестерона в крови
|
0,0046
|
1
|
|
A09.05.160
|
Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови
|
0,0046
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,18
|
1
|
|
B03.016.023.001
|
Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,059
|
1
|
|
B03.053.002
|
Спермограмма
|
0,0027
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.22.002
|
Ультразвуковое исследование надпочечников
|
0,095
|
1
|
|
A04.28.003
|
Ультразвуковое исследование органов мошонки
|
0,055
|
1
|
|
A04.30.010
|
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
|
0,46
|
1
|
|
A05.22.001
|
Магнитно-резонансная томография надпочечников
|
0,093
|
1
|
|
A05.30.004
|
Магнитно-резонансная томография органов малого таза
|
0,095
|
1
|
|
A06.03.061.001
|
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
|
0,097
|
1
|
|
A06.03.061.002
|
Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости
|
0,097
|
1
|
|
A06.22.002
|
Компьютерная томография надпочечников
|
0,094
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.001.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога первичный
|
0,033
|
1
|
|
B01.001.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - акушера-гинеколога повторный
|
0,54
|
1
|
|
B01.001.007
|
Ежедневный осмотр врачом - акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,03
|
4
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
0,076
|
1
|
|
B01.058.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
|
0,11
|
1
|
|
B01.058.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
|
0,54
|
2
|
|
B01.058.006
|
Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,11
|
7
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.078
|
Исследование уровня общего тестостерона в крови
|
0,49
|
1
|
|
A09.05.120.001
|
Определение рениновой активности плазмы крови
|
0,2
|
1
|
|
A09.05.131
|
Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови
|
0,00034
|
1
|
|
A09.05.132
|
Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови
|
0,00034
|
1
|
|
A09.05.139
|
Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови
|
0,49
|
1
|
|
A09.05.146
|
Исследование уровня андростендиона в крови
|
0,49
|
1
|
|
A09.05.153
|
Исследование уровня прогестерона в крови
|
0,00034
|
1
|
|
A09.05.160
|
Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови
|
0,00034
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,2
|
1
|
|
B03.016.023.001
|
Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,055
|
1
|
|
B03.053.002
|
Спермограмма
|
0,00005
|
1
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.22.002
|
Ультразвуковое исследование надпочечников
|
0,0067
|
1
|
|
A04.28.003
|
Ультразвуковое исследование органов мошонки
|
0,001
|
1
|
|
A04.30.010
|
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
|
0,027
|
1
|
|
A05.22.001
|
Магнитно-резонансная томография надпочечников
|
0,0067
|
1
|
|
A05.30.004
|
Магнитно-резонансная томография органов малого таза
|
0,0067
|
1
|
|
A06.03.061.001
|
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
|
0,0067
|
1
|
|
A06.03.061.002
|
Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости
|
0,0067
|
1
|
|
A06.22.002
|
Компьютерная томография надпочечников
|
0,0067
|
1
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A16.20.068
|
Феминизирующая пластика наружных гениталий
|
0,03
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
B05BA
|
Растворы для парентерального питания
|
|||||
|
Декстроза
|
0,046
|
г
|
50
|
50
|
||
|
B05CB
|
Солевые растворы
|
|||||
|
Натрия хлорид
|
0,046
|
л
|
3
|
3
|
||
|
Натрия хлорид
|
0,046
|
мл
|
1 500
|
1 500
|
||
|
H02AA
|
Минералокортикоиды
|
|||||
|
Флудрокортизон
|
0,046
|
мкг
|
100
|
200
|
||
|
Флудрокортизон
|
0,12
|
мкг
|
150
|
54 750
|
||
|
H02AB
|
Глюкокортикоиды
|
|||||
|
Гидрокортизон
|
0,07
|
мг
|
100
|
100
|
||
|
Гидрокортизон
|
0,046
|
мг
|
200
|
200
|
||
|
Гидрокортизон
|
0,046
|
мг
|
800
|
800
|
||
|
Гидрокортизон
|
0,046
|
мг
|
150
|
150
|
||
|
Гидрокортизон
|
0,046
|
мг
|
75
|
75
|
||
|
Гидрокортизон
|
0,03
|
мг
|
30
|
10 830
|
||
|
Гидрокортизон
|
0,07
|
мг
|
60
|
120
|
||
|
Дексаметазон
|
0,024
|
мг
|
8
|
32
|
||
|
Дексаметазон
|
0,03
|
мкг
|
750
|
270 750
|
||
|
Дексаметазон
|
0,011
|
мкг
|
500
|
182 500
|
||
|
Дексаметазон
|
0,024
|
мкг
|
1 500
|
6 000
|
||
|
Метилпреднизолон
|
0,096
|
мг
|
12
|
48
|
||
|
Метилпреднизолон
|
0,095
|
мг
|
4
|
1 460
|
||
|
Метилпреднизолон
|
0,12
|
мг
|
6
|
2 166
|
||
|
Преднизолон
|
0,096
|
мг
|
15
|
60
|
||
|
Преднизолон
|
0,12
|
мкг
|
7 500
|
2 707 500
|
||
|
Преднизолон
|
0,084
|
мг
|
5
|
1 825
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,14
|
7
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
