МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1677н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи при тирозинемии 2 типа согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1677н
СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E70.2 Нарушения обмена тирозина
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста │ ├───────────┬─────────────────────────────────┬──────────────┬────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской услуги │ Усредненный │Усредненный │ │медицинской│ │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │предоставления│ применения │ │ │ │ <1> │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.006.001│Прием (осмотр, консультация) │1 │1 │ │ │врача-генетика первичный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.008.001│Прием (осмотр, консультация) │1 │1 │ │ │врача-дерматовенеролога │ │ │ │ │первичный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.013.001│Прием (осмотр, консультация) │1 │1 │ │ │врача-диетолога │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.023.001│Прием (осмотр, консультация) │0,5 │1 │ │ │врача-невролога первичный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.029.001│Прием (осмотр, консультация) │1 │1 │ │ │врача-офтальмолога первичный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.031.003│Прием (осмотр, консультация) │1 │1 │ │ │врача-педиатра участкового │ │ │ │ │первичный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.035.007│Прием (осмотр, консультация) │0,1 │1 │ │ │врача-психиатра детского │ │ │ │ │участкового первичный │ │ │ └───────────┴─────────────────────────────────┴──────────────┴────────────┘
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Лабораторные методы исследования │ ├──────────────┬───────────────────────────────┬──────────────┬───────────┤ │ Код │ Наименование медицинской │ Усредненный │Усредненный│ │медицинской │ услуги │ показатель │показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │предоставления│применения │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │A09.05.012 │Исследование уровня общего │1 │1 │ │ │глобулина в крови │ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │A09.05.013 │Определение │1 │1 │ │ │альбумин/глобулинового │ │ │ │ │соотношения в крови │ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │A09.05.032 │Исследование уровня общего │1 │1 │ │ │кальция в крови │ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │A09.05.033 │Исследование уровня │0,8 │1 │ │ │неорганического фосфора в крови│ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │A09.05.046 │Исследование уровня щелочной │0,8 │1 │ │ │фосфатазы в крови │ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │A09.05.099 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │аминокислотного состава и │ │ │ │ │концентрации аминокислот в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │A09.05.206 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │ионизированного кальция в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │A09.28.002 │Исследование аминокислот и │1 │1 │ │ │метаболитов в моче │ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │A12.05.056 │Идентификация генов │0,5 │1 │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │A12.05.056.002│Идентификация генов методом │0,5 │1 │ │ │полимеразной цепной реакции │ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │B03.016.003 │Общий (клинический) анализ │1 │1 │ │ │крови развернутый │ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │B03.016.004 │Анализ крови биохимический │1 │1 │ │ │общетерапевтический │ │ │ ├──────────────┼───────────────────────────────┼──────────────┼───────────┤ │B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │1 │ └──────────────┴───────────────────────────────┴──────────────┴───────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Инструментальные методы исследования │ ├───────────┬─────────────────────────────────┬──────────────┬────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской услуги │ Усредненный │Усредненный │ │медицинской│ │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │предоставления│ применения │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A05.10.006 │Регистрация электрокардиограммы │1 │1 │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A05.23.009 │Магнитно-резонансная томография │0,1 │1 │ │ │головного мозга │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B03.052.001│Комплексное ультразвуковое │1 │1 │ │ │исследование внутренних органов │ │ │ └───────────┴─────────────────────────────────┴──────────────┴────────────┘
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста │ ├───────────┬─────────────────────────────────┬──────────────┬────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской услуги │ Усредненный │Усредненный │ │медицинской│ │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │предоставления│ применения │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.006.002│Прием (осмотр, консультация) │1 │1 │ │ │врача-генетика повторный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.008.002│Прием (осмотр, консультация) │0,8 │6 │ │ │врача-дерматовенеролога │ │ │ │ │повторный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.013.002│Прием (осмотр, консультация) │1 │2 │ │ │врача-диетолога повторный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.023.002│Прием (осмотр, консультация) │0,2 │3 │ │ │врача-невролога повторный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.029.002│Прием (осмотр, консультация) │0,8 │6 │ │ │врача-офтальмолога повторный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.031.004│Прием (осмотр, консультация) │1 │6 │ │ │врача-педиатра участкового │ │ │ │ │повторный │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B01.054.001│Осмотр (консультация) врача- │0,5 │1 │ │ │физиотерапевта │ │ │ └───────────┴─────────────────────────────────┴──────────────┴────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним │ │(начальным) профессиональным образованием │ ├───────────┬─────────────────────────────────┬──────────────┬────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской услуги │ Усредненный │Усредненный │ │медицинской│ │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │предоставления│ применения │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B02.031.001│Патронаж педиатрической сестры │0,1 │1 │ │ │на дому │ │ │ └───────────┴─────────────────────────────────┴──────────────┴────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Лабораторные методы исследования │ ├───────────┬─────────────────────────────────┬──────────────┬────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской услуги │ Усредненный │Усредненный │ │медицинской│ │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │предоставления│ применения │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A09.05.007 │Исследование уровня железа │0,3 │1 │ │ │сыворотки крови │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A09.05.012 │Исследование уровня общего │0,3 │1 │ │ │глобулина в крови │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A09.05.013 │Определение │0,3 │1 │ │ │альбумин/глобулинового │ │ │ │ │соотношения в крови │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A09.05.032 │Исследование уровня общего │0,3 │1 │ │ │кальция в крови │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A09.05.033 │Исследование уровня │0,3 │1 │ │ │неорганического фосфора в крови │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A09.05.046 │Исследование уровня щелочной │0,3 │1 │ │ │фосфатазы в крови │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A09.05.099 │Исследование уровня │1 │4 │ │ │аминокислотного состава и │ │ │ │ │концентрации аминокислот в крови │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A09.05.206 │Исследование уровня │0,3 │1 │ │ │ионизированного кальция в крови │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A09.28.002 │Исследование аминокислот и │1 │4 │ │ │метаболитов в моче │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B03.016.003│Общий (клинический) анализ крови │1 │2 │ │ │развернутый │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B03.016.004│Анализ крови биохимический │0,3 │1 │ │ │общетерапевтический │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │B03.016.006│Анализ мочи общий │1 │2 │ └───────────┴─────────────────────────────────┴──────────────┴────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации│ ├───────────┬─────────────────────────────────┬──────────────┬────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской услуги │ Усредненный │Усредненный │ │медицинской│ │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │предоставления│ применения │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A13.29.003 │Психологическая адаптация │1 │2 │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A19.23.002 │Лечебная физкультура при │0,5 │20 │ │ │заболеваниях центральной нервной │ │ │ │ │системы и головного мозга │ │ │ ├───────────┼─────────────────────────────────┼──────────────┼────────────┤ │A21.23.001 │Массаж при заболеваниях │0,5 │40 │ │ │центральной нервной системы │ │ │ └───────────┴─────────────────────────────────┴──────────────┴────────────┘
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
┌─────┬───────────────────────┬───────────────┬──────────────┬─────────┬─────┬──────┐ │ Код │Анатомо-терапевтическо-│ Наименование │ Усредненный │ Единицы │ ССД │ СКД │ │ │ химическая │лекарственного │ показатель │измерения│<***>│<****>│ │ │ классификация │препарата <**> │ частоты │ │ │ │ │ │ │ │предоставления│ │ │ │ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │A11CC│Витамин D и его аналоги│ │0,1 │ │ │ │ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │ │ │Колекальциферол│ │МЕ │2000 │90000 │ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │A12AA│Препараты кальция │ │0,4 │ │ │ │ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │ │ │Кальция │ │г │0,5 │22,5 │ │ │ │глюконат │ │ │ │ │ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │A16AA│Аминокислоты и их │ │0,4 │ │ │ │ │ │производные │ │ │ │ │ │ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │ │ │Левокарнитин │ │мг │1000 │120000│ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │B03AB│Пероральные препараты │ │0,1 │ │ │ │ │ │трехвалентного железа │ │ │ │ │ │ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │ │ │Железа [III] │ │мг │250 │15000 │ │ │ │гидроксид │ │ │ │ │ │ │ │полимальтозат │ │ │ │ │ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │N06BX│Другие психостимуляторы│ │0,5 │ │ │ │ │ │и ноотропные препараты │ │ │ │ │ │ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │ │ │Глицин │ │мг │300 │9000 │ ├─────┼───────────────────────┼───────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤ │ │ │Пирацетам │ │мг │800 │24000 │ └─────┴───────────────────────┴───────────────┴──────────────┴─────────┴─────┴──────┘
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368). Дети-инвалиды при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются специализированными продуктами лечебного питания, включенными в Перечень изделий медицинского назначения и специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера), при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 09.01.2007 N 1 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31.01.2007 N 8871).
