МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. N 1671н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при тирозинемии 2 типа согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 29 декабря 2012 г. N 1671н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ ТИРОЗИНЕМИИ 2 ТИПА
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы
E70.2 Нарушения обмена тирозина
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста │ ├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской │ Усредненный │ Усредненный │ │ медицинской │ услуги │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │ предоставления │ применения │ │ │ │ <1> │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.006.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │генетика первичный │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.008.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │дерматовенеролога │ │ │ │ │первичный │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.013.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │диетолога │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.023.001 │Прием (осмотр, │0,5 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │невролога первичный │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.029.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │офтальмолога первичный │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.031.001 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │педиатра первичный │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.035.003 │Прием (осмотр, │0,1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │психиатра детского │ │ │ │ │первичный │ │ │ └──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Лабораторные методы исследования │ ├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской │ Усредненный │ Усредненный │ │ медицинской │ услуги │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │ предоставления │ применения │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.012 │Исследование уровня общего│1 │1 │ │ │глобулина в крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.013 │Определение │1 │1 │ │ │альбумин/глобулинового │ │ │ │ │соотношения в крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.032 │Исследование уровня общего│1 │1 │ │ │кальция в крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.033 │Исследование уровня │0,8 │1 │ │ │неорганического фосфора в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.037 │Исследование концентрации │1 │1 │ │ │водородных ионов (рН) │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.046 │Исследование уровня │0,8 │1 │ │ │щелочной фосфатазы в крови│ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.099 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │аминокислотного состава и │ │ │ │ │концентрации аминокислот в│ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.206 │Исследование уровня │1 │1 │ │ │ионизированного кальция в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.28.002 │Исследование аминокислот и│1 │1 │ │ │метаболитов в моче │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.28.006 │Исследование уровня │0,5 │1 │ │ │креатинина в моче (проба │ │ │ │ │Реберга) │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.28.012 │Исследование уровня │0,8 │1 │ │ │кальция в моче │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.28.017 │Определение концентрации │0,5 │1 │ │ │водородных ионов (рН) мочи│ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.28.021 │Определение объема мочи │1 │1 │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.28.026 │Исследование уровня │0,8 │1 │ │ │фосфора в моче │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A12.05.056 │Идентификация генов │0,5 │1 │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A12.05.056.002│Идентификация генов │0,5 │1 │ │ │методом полимеразной │ │ │ │ │цепной реакции │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B03.016.003 │Общий (клинический) анализ│1 │1 │ │ │крови развернутый │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B03.016.004 │Анализ крови биохимический│1 │1 │ │ │общетерапевтический │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │1 │ └──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Инструментальные методы исследования │ ├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской │ Усредненный │ Усредненный │ │ медицинской │ услуги │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │ предоставления │ применения │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A05.10.606 │Регистрация │1 │1 │ │ │электрокардиограммы │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A05.23.009 │Магнитно-резонансная │0,3 │1 │ │ │томография головного мозга│ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A06.03.032 │Рентгенография кисти руки │0,4 │1 │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A06.03.046 │Рентгенография большой │0,1 │1 │ │ │берцовой и малой берцовой │ │ │ │ │костей │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B03.052.001 │Комплексное ультразвуковое│1 │1 │ │ │исследование внутренних │ │ │ │ │органов │ │ │ └──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста │ ├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской │ Усредненный │ Усредненный │ │ медицинской │ услуги │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │ предоставления │ применения │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.006.002 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │генетика повторный │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.008.002 │Прием (осмотр, │0,8 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │дерматовенеролога │ │ │ │ │повторный │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.013.002 │Прием (осмотр, │1 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │диетолога повторный │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.023.002 │Прием (осмотр, │0,2 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │невролога повторный │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.029.002 │Прием (осмотр, │0,8 │1 │ │ │консультация) врача- │ │ │ │ │офтальмолога повторный │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.031.005 │Ежедневный осмотр врачом- │1 │27 │ │ │педиатром с наблюдением и │ │ │ │ │уходом среднего и младшего│ │ │ │ │медицинского персонала в │ │ │ │ │отделении стационара │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B01.054.001 │Осмотр (консультация) │0,4 │1 │ │ │врача-физиотерапевта │ │ │ └──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Лабораторные методы исследования │ ├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской │ Усредненный │ Усредненный │ │ медицинской │ услуги │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │ предоставления │ применения │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.007 │Исследование уровня железа│0,3 │1 │ │ │сыворотки крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.012 │Исследование уровня общего│0,3 │1 │ │ │глобулина в крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.013 │Определение │0,3 │1 │ │ │альбумин/глобулинового │ │ │ │ │соотношения в крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.032 │Исследование уровня общего│0,3 │1 │ │ │кальция в крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.033 │Исследование уровня │0,3 │1 │ │ │неорганического фосфора в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.046 │Исследование уровня │0,3 │1 │ │ │щелочной фосфатазы в крови│ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.099 │Исследование уровня │0,6 │1 │ │ │аминокислотного состава и │ │ │ │ │концентрации аминокислот в│ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.05.206 │Исследование уровня │0,3 │1 │ │ │ионизированного кальция в │ │ │ │ │крови │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.28.002 │Исследование аминокислот и│0,5 │1 │ │ │метаболитов в моче │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A09.28.012 │Исследование уровня │0,3 │1 │ │ │кальция в моче │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B03.016.003 │Общий (клинический) анализ│1 │2 │ │ │крови развернутый │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B03.016.004 │Анализ крови биохимический│0,3 │1 │ │ │общетерапевтический │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │2 │ └──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Инструментальные методы исследования │ ├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской │ Усредненный │ Усредненный │ │ медицинской │ услуги │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │ предоставления │ применения │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │B03.052.001 │Комплексное ультразвуковое│0,1 │1 │ │ │исследование внутренних │ │ │ │ │органов │ │ │ └──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации│ ├──────────────┬──────────────────────────┬─────────────────┬─────────────┤ │ Код │ Наименование медицинской │ Усредненный │ Усредненный │ │ медицинской │ услуги │ показатель │ показатель │ │ услуги │ │ частоты │ кратности │ │ │ │ предоставления │ применения │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A13.29.003 │Психологическая адаптация │1 │1 │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A19.23.002 │Лечебная физкультура при │0,3 │10 │ │ │заболеваниях центральной │ │ │ │ │нервной системы и │ │ │ │ │головного мозга │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A19.23.002.016│Механотерапия при │0,3 │10 │ │ │заболеваниях центральной │ │ │ │ │нервной системы и │ │ │ │ │головного мозга │ │ │ ├──────────────┼──────────────────────────┼─────────────────┼─────────────┤ │A21.23.001 │Массаж при заболеваниях │0,3 │10 │ │ │центральной нервной │ │ │ │ │системы │ │ │ └──────────────┴──────────────────────────┴─────────────────┴─────────────┘
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
┌─────┬──────────────────┬─────────────────┬────────────────┬──────────┬─────┬──────┐ │ Код │ Анатомо- │ Наименование │ Усредненный │ Единицы │ ССД │ СКД │ │ │ терапевтическо- │ лекарственного │ показатель │измерения │<***>│<****>│ │ │ химическая │ препарата <**> │ частоты │ │ │ │ │ │ классификация │ │ предоставления │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │A11CC│Витамин D и его │ │0,1 │ │ │ │ │ │аналоги │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │ │ │Колекальциферол │ │МЕ │5336 │149408│ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │A12AA│Препараты кальция │ │0,4 │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │ │ │Кальция глюконат │ │г │1 │28 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │A16AA│Аминокислоты и их │ │0,4 │ │ │ │ │ │производные │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │ │ │Левокарнитин │ │мг │1000 │28000 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │B03AB│Пероральные │ │0,1 │ │ │ │ │ │препараты │ │ │ │ │ │ │ │трехвалентного │ │ │ │ │ │ │ │железа │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │ │ │Железа [III] │ │мл │30 │840 │ │ │ │гидроксид │ │ │ │ │ │ │ │полимальтозат │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │N06BX│Другие │ │0,7 │ │ │ │ │ │психостимуляторы и│ │ │ │ │ │ │ │ноотропные │ │ │ │ │ │ │ │препараты │ │ │ │ │ │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │ │ │Винпоцетин │ │мг │15 │420 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │ │ │Глицин │ │мг │300 │8400 │ ├─────┼──────────────────┼─────────────────┼────────────────┼──────────┼─────┼──────┤ │ │ │Пирацетам │ │мг │2400 │67200 │ └─────┴──────────────────┴─────────────────┴────────────────┴──────────┴─────┴──────┘
4. Виды лечебного питания
┌───────────────────────────┬──────────────────────────────────┬──────────┐ │Наименование вида лечебного│ Усредненный показатель частоты │Количество│ │ питания │ предоставления │ │ ├───────────────────────────┼──────────────────────────────────┼──────────┤ │Элиминационная диета │1 │28 │ └───────────────────────────┴──────────────────────────────────┴──────────┘
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).
