МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 18 января 2021 г. N 14н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА, ТИП C

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C согласно приложению.

2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 721н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип C" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный N 26642).

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 января 2021 г. N 14н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА, ТИП C

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E75.2
Другие сфинголипидозы

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,47
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,86
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,97
1
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
0,89
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,27
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.050
Исследование уровня фибриногена в крови
0,28
1
A12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
0,28
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,57
1
B03.019.015
Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика, тип C
0,27
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
1
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
1
1
A05.25.003
Исследование коротколатентных вызванных потенциалов
0,1
1
A05.26.006
Электроокулография
0,5
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
0,054
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,2
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
9
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,95
19
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,75
4
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,12
5
B01.035.002
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный
0,7
1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.050
Исследование уровня фибриногена в крови
0,2
1
A12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
0,2
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,3
1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
1
1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A05AA
Препараты желчных кислот
Урсодезоксихолевая кислота
0,2
мг
500
182 500
A16AX
Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие
Миглустат
1
мг
400
146 000
N03AE
Бензодиазепинов производные
Клоназепам
0,12
мкг
1 200
438 000
N03AF
Карбоксамида производные
Карбамазепин
0,12
мг
800
292 000
N03AG
Жирных кислот производные
Вальпроевая кислота
0,09
мг
1 600
584 000
N03AX
Противоэпилептические препараты другие
Леветирацетам
0,12
мг
1 600
584 000
Топирамат
0,12
мг
200
73 000
N05AC
Фенотиазины с пиперидиновой структурой
Тиоридазин
0,06
мг
40
14 600
N05AX
Нейролептики другие
Рисперидон
0,06
мг
2
730
N05BB
Дифенилметана производные
Гидроксизин
0,14
мг
80
29 200
N05CH
Мелатониновых рецепторов агонисты
Мелатонин
0,03
мг
2
730
R06AD
Фенотиазина производные
Алимемазин
0,06
мг
20
7 300

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,87
19
Элиминационные диеты (ЭД)
0,019
5

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.