МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 24 декабря 2012 г. N 1476н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ТАЛАССЕМИИ
ТРАНСФУЗИОННО ЗАВИСИМОЙ

В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:

Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при талассемии трансфузионно зависимой согласно приложению.

Министр
В.И.СКВОРЦОВА

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 24 декабря 2012 г. N 1476н

СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ТАЛАССЕМИИ
ТРАНСФУЗИОННО ЗАВИСИМОЙ

Категория возрастная: дети

Пол: любой

Фаза: любая

Стадия: любая

Осложнения: вне зависимости от наличия осложнений

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средние сроки лечения (количество дней): 365

Код по МКБ X <*>

Нозологические единицы

                                 D56.0  Альфа-талассемия
                                 D56.1  Бета-талассемия
                                 D56.2  Дельта-бета-талассемия
                                 D56.8  Другие талассемии
                                 D56.9  Талассемия неуточненная
                                 D58.2  Другие гемоглобинопатии

1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста                           │
├────────────┬─────────────────────────┬──────────────────┬───────────────┤
│    Код     │Наименование медицинской │   Усредненный    │  Усредненный  │
│медицинской │         услуги          │показатель частоты│  показатель   │
│   услуги   │                         │предоставления <1>│   кратности   │
│            │                         │                  │  применения   │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.005.001 │Прием (осмотр,           │1                 │1              │
│            │консультация) врача-     │                  │               │
│            │гематолога первичный     │                  │               │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.013.001 │Прием (осмотр,           │1                 │1              │
│            │консультация) врача-     │                  │               │
│            │диетолога                │                  │               │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.015.003 │Прием (осмотр,           │1                 │1              │
│            │консультация) врача -    │                  │               │
│            │детского кардиолога      │                  │               │
│            │первичный                │                  │               │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.028.001 │Прием (осмотр,           │1                 │1              │
│            │консультация) врача-     │                  │               │
│            │оториноларинголога       │                  │               │
│            │первичный                │                  │               │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.029.001 │Прием (осмотр,           │1                 │1              │
│            │консультация) врача-     │                  │               │
│            │офтальмолога первичный   │                  │               │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.058.003 │Прием (осмотр,           │1                 │1              │
│            │консультация) врача -    │                  │               │
│            │детского эндокринолога   │                  │               │
│            │первичный                │                  │               │
└────────────┴─────────────────────────┴──────────────────┴───────────────┘

--------------------------------

<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования                                         │
├───────────────┬──────────────────────────┬────────────────┬─────────────┤
│      Код      │ Наименование медицинской │  Усредненный   │ Усредненный │
│  медицинской  │          услуги          │   показатель   │ показатель  │
│    услуги     │                          │    частоты     │  кратности  │
│               │                          │ предоставления │ применения  │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.007     │Исследование уровня железа│1               │1            │
│               │сыворотки крови           │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.008     │Исследование уровня       │1               │1            │
│               │трансферрина сыворотки    │                │             │
│               │крови                     │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.022     │Исследование уровня       │1               │1            │
│               │свободного и связанного   │                │             │
│               │билирубина в крови        │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.039     │Исследование уровня       │1               │1            │
│               │лактатдегидрогеназы в     │                │             │
│               │крови                     │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.046     │Исследование уровня       │1               │1            │
│               │щелочной фосфатазы в крови│                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.058     │Исследование уровня       │0,4             │1            │
│               │паратиреоидного гормона в │                │             │
│               │крови                     │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.063     │Исследование уровня       │0,4             │1            │
│               │свободного тироксина (Т4) │                │             │
│               │сыворотки крови           │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.065     │Исследование тиреотропина │0,4             │1            │
│               │сыворотки крови           │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.072     │Исследование уровня       │0,4             │1            │
│               │эстрогенов в крови        │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.076     │Исследование уровня       │1               │1            │
│               │ферритина в крови         │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.078     │Исследование уровня общего│0,4             │1            │
│               │тестостерона в крови      │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.131     │Исследование уровня       │0,4             │1            │
│               │лютеинизирующего гормона в│                │             │
│               │сыворотке крови           │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.132     │Исследование уровня       │0,4             │1            │
│               │фолликулостимулирующего   │                │             │
│               │гормона в сыворотке крови │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A09.05.204     │Исследование уровня       │0,2             │1            │
│               │инсулиноподобного         │                │             │
│               │ростового фактора I в     │                │             │
│               │крови                     │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A12.05.005     │Определение основных групп│1               │1            │
│               │крови (A, B, 0)           │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A12.05.006     │Определение резус-        │1               │1            │
│               │принадлежности            │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A12.05.011     │Исследование              │1               │1            │
│               │железосвязывающей         │                │             │
│               │способности сыворотки     │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A12.05.012     │Семейные обследования на  │1               │1            │
│               │унаследованный гемоглобин │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A12.05.019     │Исследование насыщения    │1               │1            │
│               │трансферрина железом      │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A12.05.056.002 │Идентификация генов       │1               │1            │
│               │методом полимеразной      │                │             │
│               │цепной реакции            │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│A12.22.005     │Проведение                │0,2             │1            │
│               │глюкозотолерантного теста │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│B03.016.003    │Общий (клинический) анализ│1               │1            │
│               │крови развернутый         │                │             │
├───────────────┼──────────────────────────┼────────────────┼─────────────┤
│B03.016.004    │Анализ крови биохимический│1               │1            │
│               │общетерапевтический       │                │             │
└───────────────┴──────────────────────────┴────────────────┴─────────────┘

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования                                     │
├────────────┬─────────────────────────┬──────────────────┬───────────────┤
│    Код     │Наименование медицинской │   Усредненный    │  Усредненный  │
│медицинской │         услуги          │    показатель    │  показатель   │
│   услуги   │                         │     частоты      │   кратности   │
│            │                         │  предоставления  │  применения   │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│A04.10.002  │Эхокардиография          │1                 │1              │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│A04.16.001  │Ультразвуковое           │1                 │1              │
│            │исследование органов     │                  │               │
│            │брюшной полости          │                  │               │
│            │(комплексное)            │                  │               │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│A05.10.006  │Регистрация              │1                 │1              │
│            │электрокардиограммы      │                  │               │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│A05.10.009  │Магнитно-резонансная     │1                 │0,5            │
│            │томография сердца        │                  │               │
├────────────┼─────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│A05.14.001  │Магнитно-резонансная     │1                 │0,5            │
│            │томография органов       │                  │               │
│            │брюшной полости          │                  │               │
└────────────┴─────────────────────────┴──────────────────┴───────────────┘

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста              │
├─────────────┬────────────────────────┬──────────────────┬───────────────┤
│     Код     │Наименование медицинской│   Усредненный    │  Усредненный  │
│ медицинской │         услуги         │    показатель    │  показатель   │
│   услуги    │                        │     частоты      │   кратности   │
│             │                        │  предоставления  │  применения   │
├─────────────┼────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.005.002  │Прием (осмотр,          │1                 │12             │
│             │консультация) врача-    │                  │               │
│             │гематолога повторный    │                  │               │
├─────────────┼────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.015.004  │Прием (осмотр,          │1                 │1              │
│             │консультация) врача -   │                  │               │
│             │детского кардиолога     │                  │               │
│             │повторный               │                  │               │
├─────────────┼────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.028.002  │Прием (осмотр,          │1                 │1              │
│             │консультация) врача-    │                  │               │
│             │оториноларинголога      │                  │               │
│             │повторный               │                  │               │
├─────────────┼────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.029.002  │Прием (осмотр,          │1                 │1              │
│             │консультация) врача-    │                  │               │
│             │офтальмолога повторный  │                  │               │
├─────────────┼────────────────────────┼──────────────────┼───────────────┤
│B01.058.004  │Прием (осмотр,          │1                 │1              │
│             │консультация) врача -   │                  │               │
│             │детского эндокринолога  │                  │               │
│             │повторный               │                  │               │
└─────────────┴────────────────────────┴──────────────────┴───────────────┘

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Лабораторные методы исследования                                         │
├────────────┬───────────────────────────┬─────────────────┬──────────────┤
│    Код     │ Наименование медицинской  │   Усредненный   │ Усредненный  │
│медицинской │          услуги           │   показатель    │  показатель  │
│   услуги   │                           │     частоты     │  кратности   │
│            │                           │ предоставления  │  применения  │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.007  │Исследование уровня железа │1                │4             │
│            │сыворотки крови            │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.008  │Исследование уровня        │1                │4             │
│            │трансферрина сыворотки     │                 │              │
│            │крови                      │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.022  │Исследование уровня        │1                │4             │
│            │свободного и связанного    │                 │              │
│            │билирубина в крови         │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.032  │Исследование уровня общего │0,4              │1             │
│            │кальция в крови            │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.033  │Исследование уровня        │0,4              │1             │
│            │неорганического фосфора в  │                 │              │
│            │крови                      │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.039  │Исследование уровня        │1                │4             │
│            │лактатдегидрогеназы в крови│                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.046  │Исследование уровня        │1                │4             │
│            │щелочной фосфатазы в крови │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.058  │Исследование уровня        │0,4              │1             │
│            │паратиреоидного гормона в  │                 │              │
│            │крови                      │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.063  │Исследование уровня        │0,4              │1             │
│            │свободного тироксина (Т4)  │                 │              │
│            │сыворотки крови            │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.065  │Исследование тиреотропина  │0,4              │1             │
│            │сыворотки крови            │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.072  │Исследование уровня        │0,4              │1             │
│            │эстрогенов в крови         │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.076  │Исследование уровня        │1                │4             │
│            │ферритина в крови          │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.078  │Исследование уровня общего │0,4              │1             │
│            │тестостерона в крови       │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.131  │Исследование уровня        │0,4              │1             │
│            │лютеинизирующего гормона в │                 │              │
│            │сыворотке крови            │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.132  │Исследование уровня        │0,4              │1             │
│            │фолликулостимулирующего    │                 │              │
│            │гормона в сыворотке крови  │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A09.05.204  │Исследование уровня        │0,2              │1             │
│            │инсулиноподобного ростового│                 │              │
│            │фактора I в крови          │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A12.05.011  │Исследование               │1                │4             │
│            │железосвязывающей          │                 │              │
│            │способности сыворотки      │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A12.05.019  │Исследование насыщения     │1                │4             │
│            │трансферрина железом       │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│A12.22.005  │Проведение                 │0,2              │1             │
│            │глюкозотолерантного теста  │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│B03.016.003 │Общий (клинический) анализ │1                │12            │
│            │крови развернутый          │                 │              │
├────────────┼───────────────────────────┼─────────────────┼──────────────┤
│B03.016.004 │Анализ крови биохимический │1                │4             │
│            │общетерапевтический        │                 │              │
└────────────┴───────────────────────────┴─────────────────┴──────────────┘

┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐
│Инструментальные методы исследования                                     │
├────────────┬───────────────────────────┬────────────────┬───────────────┤
│    Код     │ Наименование медицинской  │  Усредненный   │  Усредненный  │
│медицинской │          услуги           │   показатель   │  показатель   │
│   услуги   │                           │    частоты     │   кратности   │
│            │                           │ предоставления │  применения   │
├────────────┼───────────────────────────┼────────────────┼───────────────┤
│A04.10.002  │Эхокардиография            │1               │2              │
├────────────┼───────────────────────────┼────────────────┼───────────────┤
│A04.16.001  │Ультразвуковое             │1               │4              │
│            │исследование органов       │                │               │
│            │брюшной полости            │                │               │
│            │(комплексное)              │                │               │
├────────────┼───────────────────────────┼────────────────┼───────────────┤
│A04.22.001  │Ультразвуковое             │1               │1              │
│            │исследование щитовидной    │                │               │
│            │железы и паращитовидных    │                │               │
│            │желез                      │                │               │
├────────────┼───────────────────────────┼────────────────┼───────────────┤
│A05.10.006  │Регистрация                │1               │2              │
│            │электрокардиограммы        │                │               │
├────────────┼───────────────────────────┼────────────────┼───────────────┤
│A05.10.009  │Магнитно-резонансная       │1               │1              │
│            │томография сердца          │                │               │
├────────────┼───────────────────────────┼────────────────┼───────────────┤
│A05.14.001  │Магнитно-резонансная       │1               │1              │
│            │томография органов брюшной │                │               │
│            │полости                    │                │               │
├────────────┼───────────────────────────┼────────────────┼───────────────┤
│A06.03.032  │Рентгенография кисти руки  │1               │1              │
├────────────┼───────────────────────────┼────────────────┼───────────────┤
│A06.03.061  │Рентгеноденситометрия      │1               │1              │
└────────────┴───────────────────────────┴────────────────┴───────────────┘

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

┌─────┬─────────────────┬──────────────┬──────────────┬─────────┬─────┬──────┐
│ Код │    Анатомо-     │ Наименование │ Усредненный  │ Единицы │ ССД │ СКД  │
│     │ терапевтическо- │лекарственного│  показатель  │измерения│<***>│<****>│
│     │   химическая    │препарата <**>│   частоты    │         │     │      │
│     │  классификация  │              │предоставления│         │     │      │
├─────┼─────────────────┼──────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤
│A11HA│Другие витаминные│              │1             │         │     │      │
│     │препараты        │              │              │         │     │      │
├─────┼─────────────────┼──────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤
│     │                 │Витамин E     │              │мг       │600  │219000│
├─────┼─────────────────┼──────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤
│V03AC│Железосвязывающие│              │1             │         │     │      │
│     │препараты        │              │              │         │     │      │
├─────┼─────────────────┼──────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤
│     │                 │Деферазирокс  │              │мг       │500  │182500│
├─────┼─────────────────┼──────────────┼──────────────┼─────────┼─────┼──────┤
│     │                 │Дефероксамин  │              │мг       │1000 │365000│
└─────┴─────────────────┴──────────────┴──────────────┴─────────┴─────┴──────┘

--------------------------------

<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<***> Средняя суточная доза.

<****> Средняя курсовая доза.

Примечания:

1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.

2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368).