МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 10 ноября 2020 г. N 1208н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа согласно приложению.

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 10 ноября 2020 г. N 1208н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E76.0 Мукополисахаридоз, тип I

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,4
1
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,98
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,3
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
B01.024.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
0,4
1
B01.026.001
Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный
0,12
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,96
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
1
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,17
1
B01.046.001
Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный
1
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
1
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
0,98
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,5
1
B01.057.001
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный
0,22
1
B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный
0,22
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
A12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
1
1
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,2
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.019.004
Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I
0,2
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.12.002.001
Суточное мониторирование артериального давления
1
1
A02.26.001
Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения
1
1
A02.26.015
Офтальмотонометрия
1
1
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,24
1
A03.26.003
Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана
1
1
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,6
2
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
1
4
A05.03.002
Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел)
1
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.10.008
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
1
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,94
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,38
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,9
1
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
1
1
A06.03.021
Рентгенография верхней конечности
1
1
A06.03.036
Рентгенография нижней конечности
1
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
1
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,3
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
1
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
1
1
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
1
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом - анестезиологом-реаниматологом первичный
0,011
1
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
0,013
4
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
1
13
B01.015.006
Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,41
41
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,04
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,3
3
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
15
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,41
41
B01.026.002
Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный
0,1
3
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,8
3
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,05
3
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
1
37
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
48
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
0,8
1
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
0,54
3
B01.065.008
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный
0,2
1

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A12.28.010
Определение уровня гликозаминогликанов мочи
1
1
A12.28.010.001
Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи
1
1
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
6
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
3

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.08.004.001
Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки
0,2
3
A06.03.021
Рентгенография верхней конечности
1
1
A06.03.036
Рентгенография нижней конечности
1
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A03FA
Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта
Метоклопрамид
0,0008
мг
30
1 560
Метоклопрамид
0,0012
мг
20
1 040
A06AD
Осмотические слабительные средства
Лактулоза
0,05
мг
20 010
1 040 520
A16AB
Ферментные препараты
Ларонидаза
1
тыс.ЕД
7
364
H02AB
Глюкокортикоиды
Дексаметазон
0,002
мг
12
624
N02BE
Анилиды
Парацетамол
0,002
мг
1 500
78 000
N03AF
Производные карбоксамида
Карбамазепин
0,15
мг
600
31 200
Карбамазепин
0,038
мг
400
20 800
N03AX
Другие противоэпилептические препараты
Габапентин
0,064
мг
900
46 800
Прегабалин
0,064
мг
450
23 400
N06AA
Неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов
Амитриптилин
0,16
мг
25
1 300
R06AC
Замещенные этилендиамины
Хлоропирамин
0,018
мг
40
2 080
Хлоропирамин
0,0075
мг
75
3 900
R06AE
Производные пиперазина
Цетиризин
0,025
мг
10
520

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,5
29

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.