МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 6 марта 2024 г. N 107н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ФОСФОРА
(ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 марта 2024 г. N 107н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ФОСФОРА
(ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

E83.3
Нарушения обмена фосфора и фосфатаз

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,1
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,03
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,02
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,005
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,001
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
0,083
1
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,08
1
B01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
0,058
1
B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный
0,08
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.03.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани
0,007
1
A09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
0,1
1
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
0,1
1
A09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
0,1
1
A09.05.058
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
0,1
1
A09.05.206
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
0,1
1
A09.05.235
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
0,1
1
A09.28.002
Исследование аминокислот и метаболитов в моче
0,02
1
A09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,09
1
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,09
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,1
1
B03.016.025
Комплексное определение концентрации на аминокислоты
0,005
1
B03.016.025.001
Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии
0,005
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,1
1
A05.03.001
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)
0,03
1
A05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
0,03
1
A05.04.001.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием
0,03
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
0,001
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,005
1
A06.03.005
Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях
0,005
1
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,1
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,1
1
A06.07.004
Ортопантомография
0,04
1
A06.07.004.001
Спиральная компьютерная ортопантомография
0,006
1
A06.07.013
Компьютерная томография челюстно-лицевой области
0,006
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,01
1
A06.30.012
Конусно-лучевая томография
0,028
1
A11.03.001
Биопсия кости
0,007
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,005
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,005
1
A12.09.005
Пульсоксиметрия
0,01
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,045
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,005
1
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
0,5
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
0,5
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,11
1
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
0,035
1
B01.025.001
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
0,14
1
B01.025.002
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
0,06
1
B01.029.001
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
0,023
1
B01.029.002
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
0,0025
1
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
0,03
1
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,021
20
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
0,45
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
0,21
1
B01.050.003
Ежедневный осмотр врачом-травматологом-ортопедом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,43
26
B01.058.001
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный
0,45
1
B01.058.002
Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный
0,04
1
B01.058.006
Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,33
8
B01.065.007
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный
0,32
1
B01.065.008
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный
0,035
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,4
1
B01.070.010
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
0,4
1
B04.047.001
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
1
2

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.03.002
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани
0,025
1
A09.05.032
Исследование уровня общего кальция в крови
1
1
A09.05.033
Исследование уровня неорганического фосфора в крови
1
1
A09.05.046
Определение активности щелочной фосфатазы в крови
1
2
A09.05.058
Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови
0,75
2
A09.05.206
Исследование уровня ионизированного кальция в крови
1
1
A09.05.235
Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови
1
1
A09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,66
1
A09.28.012
Исследование уровня кальция в моче
0,66
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
0,63
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
0,98
1

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.28.002.001
Ультразвуковое исследование почек
0,91
1
A05.03.001
Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)
0,1
1
A05.04.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)
0,05
1
A05.04.001.001
Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием
0,05
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
0,045
1
A06.03.057
Рентгенография пораженной части костного скелета
0,78
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,32
1
A06.07.004
Ортопантомография
0,18
1
A06.07.004.001
Спиральная компьютерная ортопантомография
0,026
1
A06.07.013
Компьютерная томография челюстно-лицевой области
0,026
1
A06.23.004
Компьютерная томография головного мозга
0,09
1
A06.30.012
Конусно-лучевая томография
0,12
1
A11.03.001
Биопсия кости
0,025
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,1
1
A12.09.002.001
Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов
0,05
1
A12.09.005
Пульсоксиметрия
0,15
1

2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A19.04.001.001
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях и травмах суставов
0,15
30
A21.01.001
Общий массаж медицинский
0,4
30
A23.30.017
Постуральная коррекция
0,1
30

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза
A16AB
Ферментные препараты
Асфотаза альфа
0,45
мг
140
21 840
Асфотаза альфа
0,05
мг
70
21 840
M01AB
Производные уксусной кислоты и родственные соединения
Диклофенак
0,054
мг
100
6 000
M01AE
Производные пропионовой кислоты
Ибупрофен
0,32
мг
1 600
96 000
M01AH
Коксибы
Целекоксиб
0,11
мг
400
24 000
M01AX
Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты
Нимесулид
0,054
мг
200
12 000

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,52
7