МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 февраля 2023 г. N 40н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2022, N 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 793н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 г., регистрационный N 27322);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 794н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 марта 2013 г., регистрационный N 27662);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 820н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ, протекающий на фоне беременности)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный N 27457);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 821н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 февраля 2013 г., регистрационный N 27242);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. N 1461н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ с осложненным течением)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 7 марта 2013 г., регистрационный N 27554).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 февраля 2023 г. N 40н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E80.2 Другие порфирии
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.001.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
|
0,015
|
1
|
|
B01.005.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
|
0,004
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,02
|
1
|
|
B01.047.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,004
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A08.23.007
|
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости
|
0,0024
|
1
|
|
A09.05.006
|
Исследование уровня миоглобина в крови
|
0,0056
|
1
|
|
A09.05.043
|
Определение активности креатинкиназы в крови
|
0,0056
|
1
|
|
A09.23.003
|
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости
|
0,0024
|
1
|
|
A09.23.004
|
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости
|
0,0024
|
1
|
|
A09.23.013
|
Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости
|
0,0024
|
1
|
|
A09.28.008
|
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче
|
0,02
|
1
|
|
A09.28.014
|
Исследование уровня натрия в моче
|
0,0096
|
1
|
|
A09.28.049
|
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче
|
0,02
|
1
|
|
A26.06.036
|
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
|
0,016
|
1
|
|
A26.06.041
|
Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
|
0,016
|
1
|
|
A26.06.048
|
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
|
0,016
|
1
|
|
A26.06.049
|
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
|
0,016
|
1
|
|
A26.06.082.001
|
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови
|
0,016
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,016
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,02
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,02
|
1
|
|
B3.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,02
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,016
|
1
|
|
A04.30.003
|
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
|
0,016
|
1
|
|
A04.30.010
|
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
|
0,013
|
1
|
|
A05.02.001.004
|
Электромиография стимуляционная срединного нерва
|
0,012
|
1
|
|
A05.02.001.005
|
Электромиография стимуляционная локтевого нерва
|
0,012
|
1
|
|
A05.02.001.006
|
Электромиография стимуляционная лучевого нерва
|
0,012
|
1
|
|
A05.02.001.007
|
Электромиография стимуляционная добавочного нерва
|
0,012
|
1
|
|
A05.02.001.008
|
Электромиография стимуляционная межреберного нерва
|
0,012
|
1
|
|
A05.02.001.009
|
Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва
|
0,012
|
1
|
|
A05.02.001.010
|
Электромиография стимуляционная грудных нервов
|
0,012
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,016
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,014
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,012
|
1
|
|
A06.09.005
|
Компьютерная томография органов грудной полости
|
0,011
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,0048
|
1
|
|
A06.20.002
|
Компьютерная томография органов малого таза у женщин
|
0,0064
|
1
|
|
A06.30.005.001
|
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
|
0,008
|
1
|
|
A11.23.001
|
Спинномозговая пункция
|
0,0024
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.001.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный
|
0,44
|
1
|
|
B01.001.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный
|
0,45
|
2
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
|
0,021
|
124
|
|
B01.005.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный
|
0,004
|
1
|
|
B01.005.003
|
Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,45
|
44
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,54
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,45
|
8
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,067
|
26
|
|
B01.047.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,059
|
1
|
|
B01.047.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,061
|
1
|
|
B04.005.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога
|
1
|
3
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A08.23.007
|
Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости
|
0,032
|
2
|
|
A09.05.006
|
Исследование уровня миоглобина в крови
|
0,066
|
3
|
|
A09.05.007
|
Исследование уровня железа сыворотки крови
|
0,015
|
2
|
|
A09.05.008
|
Исследование уровня трансферрина сыворотки крови
|
0,015
|
2
|
|
A09.05.043
|
Определение активности креатинкиназы в крови
|
0,075
|
4
|
|
A09.05.076
|
Исследование уровня ферритина в крови
|
0,015
|
2
|
|
A09.23.003
|
Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости
|
0,032
|
2
|
|
A09.23.004
|
Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости
|
0,032
|
2
|
|
A09.23.013
|
Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости
|
0,032
|
2
|
|
A09.28.008
|
Исследование уровня порфиринов и их производных в моче
|
1
|
5
|
|
A09.28.014
|
Исследование уровня натрия в моче
|
0,077
|
4
|
|
A09.28.049
|
Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче
|
1
|
5
|
|
A12.05.011
|
Исследование железосвязывающей способности сыворотки
|
0,015
|
2
|
|
A26.06.036
|
Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови
|
0,3
|
2
|
|
A26.06.041
|
Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови
|
0,3
|
2
|
|
A26.06.048
|
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови
|
0,3
|
2
|
|
A26.06.049
|
Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови
|
0,3
|
2
|
|
A26.06.082.001
|
Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови
|
0,3
|
2
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,31
|
9
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
6
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
7
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
6
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,31
|
4
|
|
A04.30.003
|
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства
|
0,31
|
3
|
|
A04.30.010
|
Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)
|
0,25
|
3
|
|
A05.02.001.004
|
Электромиография стимуляционная срединного нерва
|
0,22
|
3
|
|
A05.02.001.005
|
Электромиография стимуляционная локтевого нерва
|
0,22
|
3
|
|
A05.02.001.006
|
Электромиография стимуляционная лучевого нерва
|
0,22
|
3
|
|
A05.02.001.007
|
Электромиография стимуляционная добавочного нерва
|
0,22
|
3
|
|
A05.02.001.008
|
Электромиография стимуляционная межреберного нерва
|
0,22
|
3
|
|
A05.02.001.009
|
Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва
|
0,22
|
3
|
|
A05.02.001.010
|
Электромиография стимуляционная грудных нервов
|
0,22
|
3
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,3
|
2
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,24
|
2
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,16
|
3
|
|
A06.09.005
|
Компьютерная томография органов грудной полости
|
0,28
|
4
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,15
|
2
|
|
A06.20.002
|
Компьютерная томография органов малого таза у женщин
|
0,07
|
3
|
|
A06.30.005.001
|
Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства
|
0,15
|
3
|
|
A11.23.001
|
Спинномозговая пункция
|
0,032
|
2
|
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A19.09.002
|
Дыхательные упражнения дренирующие
|
0,11
|
52
|
|
A19.23.002
|
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
|
0,11
|
42
|
|
A19.24.001
|
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы
|
0,11
|
40
|
|
A21.01.001
|
Общий массаж медицинский
|
0,11
|
16
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата <3>
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
ССД <4>
|
СКД <5>
|
|
A03FA
|
Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта
|
|||||
|
Метоклопрамид
|
0,2
|
мг
|
30
|
1 350
|
||
|
B05BA
|
Растворы для парентерального питания
|
|||||
|
Аминокислоты для парентерального питания+Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания+Декстроза+ Минералы]
|
0,016
|
мл
|
2 100
|
172 200
|
||
|
Декстроза
|
0,2
|
г
|
50
|
2 250
|
||
|
Декстроза
|
0,31
|
г
|
200
|
8 800
|
||
|
B05CB
|
Солевые растворы
|
|||||
|
Натрия хлорид
|
0,2
|
л
|
1
|
45
|
||
|
B06AB
|
Гематологические препараты
|
|||||
|
Гемин
|
0,31
|
мг
|
210
|
5 250
|
||
|
C07AB
|
Селективные бета-адреноблокаторы
|
|||||
|
Метопролол
|
0,11
|
мг
|
50
|
2 150
|
||
|
G03AA
|
Гестагены и эстрогены фиксированные комбинации
|
|||||
|
Левоноргестрел+ Этинилэстрадиол
|
0,09
|
мкг
|
100 + 20
|
21 000 + 4 200
|
||
|
Левоноргестрел+ Этинилэстрадиол
|
0,3
|
мкг
|
150 + 30
|
22 050 + 4 410
|
||
|
M01AE
|
Производные пропионовой кислоты
|
|||||
|
Кетопрофен
|
0,15
|
мг
|
100
|
1 400
|
||
|
Кетопрофен
|
0,014
|
мг
|
200
|
5 000
|
||
|
N03AX
|
Другие противоэпилептические препараты
|
|||||
|
Габапентин
|
0,15
|
мг
|
900
|
36 000
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,44
|
50
|
|
Энтеральное питание (ЭП)
|
0,07
|
51
|
--------------------------------
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.