МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 28 мая 2024 г. N 269н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
И О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В СТАНДАРТ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ,
УТВЕРЖДЕННЫЙ ПРИКАЗОМ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ОТ 9 НОЯБРЯ 2012 Г. N 738Н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 1;
стандарт медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 2;
стандарт медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 3;
стандарт медицинской помощи детям при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 4;
стандарт медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 5.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный N 26689), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. N 337н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2022 г., регистрационный N 69113), от 14 июня 2022 г. N 410н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 сентября 2022 г., регистрационный N 69912) и от 13 октября 2023 г. N 552н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 20 ноября 2023 г., регистрационный N 76029), следующие изменения:
слова "E70.2 Нарушения обмена тирозина" заменить словами "E70.2 Нарушения обмена тирозина (за исключением наследственной тирозинемии 1 типа)";
слова "E71.0 Болезнь "кленового сиропа" исключить;
слова "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)" заменить словами "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой, пропионовой и метилмалоновой ацидемий/ацидурий)";
слова "E72 Другие нарушения обмена аминокислот" исключить;
слова "E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина" заменить словами "E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина (за исключением глутаровой ацидурии 1 типа)".
3. Признать утратившими силу:
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1670н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный N 27472);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1676н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 25 марта 2013 г., регистрационный N 27860);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1752н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при пропионовой ацидемии" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 апреля 2013 г., регистрационный N 27946).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. N 269н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E72.3
|
Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,56
|
1
|
|
B01.010.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный
|
0,055
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,11
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,055
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,077
|
1
|
|
B01.024.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
|
0,055
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,11
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,52
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
|
0,055
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,055
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,11
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,11
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,11
|
1
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,11
|
1
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
0,11
|
1
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,11
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,11
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,11
|
1
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
0,11
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,066
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,044
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,055
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,044
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
0,81
|
7
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,45
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
1
|
2
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,89
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
1
|
2
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,57
|
1
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
0,05
|
2
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
1
|
1
|
|
B01.020.005
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
|
1
|
3
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,92
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,76
|
12
|
|
B01.024.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный
|
0,93
|
1
|
|
B01.024.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный
|
0,29
|
1
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,24
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,45
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,56
|
3
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,52
|
4
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,76
|
12
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
|
0,93
|
1
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
|
0,079
|
2
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,47
|
1
|
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
0,53
|
1
|
|
B04.031.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
0,89
|
1
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
4
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
4
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
3
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
1
|
16
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
1
|
3
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
1
|
3
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
1
|
2
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
2
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
1
|
2
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
1
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,61
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
1
|
1
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,16
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,31
|
1
|
|
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.16.010
|
Установка назогастрального зонда
|
0,41
|
1
|
|
A17.30.019
|
Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП)
|
0,2
|
40
|
|
A17.30.025
|
Общая магнитотерапия
|
0,2
|
40
|
|
A19.23.001
|
Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики
|
0,2
|
40
|
|
A19.23.002
|
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
|
0,2
|
40
|
|
A19.23.002.001
|
Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне
|
0,2
|
40
|
|
A19.23.002.003
|
Лечебная физкультура при афазии, дизартрии
|
0,2
|
40
|
|
A19.23.002.009
|
Лечебная физкультура при дисфагии
|
0,1
|
40
|
|
A19.23.002.010
|
Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии
|
0,1
|
4
|
|
A19.23.002.011
|
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии
|
0,1
|
4
|
|
A19.23.002.012
|
Процедуры, направленные на уменьшение спастики
|
0,2
|
40
|
|
A19.23.002.016
|
Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
|
0,5
|
40
|
|
A19.23.002.017
|
Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
|
0,1
|
40
|
|
A19.23.002.025
|
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
|
0,1
|
40
|
|
A19.23.002.026
|
Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга
|
0,1
|
40
|
|
A19.23.003
|
Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи
|
0,1
|
40
|
|
A19.23.004
|
Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий
|
0,1
|
4
|
|
A19.23.005
|
Пособие по восстановлению позо-статических функций
|
0,1
|
4
|
|
A19.23.006
|
Динамическая проприокоррекция
|
0,1
|
40
|
|
A21.23.001
|
Массаж при заболеваниях центральной нервной системы
|
0,2
|
40
|
|
A21.23.005
|
Нейропсихологическая реабилитация
|
0,1
|
40
|
|
A23.30.050
|
Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений
|
0,1
|
4
|
|
A23.30.050.001
|
Коррекция съемной ортопедической конструкции
|
0,1
|
4
|
|
B05.023.002.001
|
Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы
|
0,2
|
40
|
|
B05.023.004
|
Услуги по медицинской реабилитации детей с неврологическими заболеваниями методами прикладной кинезотерапии
|
0,5
|
40
|
|
B05.023.005
|
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования
|
0,1
|
8
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A10AB
|
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
|
|||||
|
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
|
0,82
|
МЕ
|
10
|
60
|
||
|
A16AA
|
Аминокислоты и их производные
|
|||||
|
Левокарнитин
|
1
|
г
|
2
|
730
|
||
|
B05BA
|
Растворы для парентерального питания
|
|||||
|
Декстроза
|
0,82
|
г
|
300
|
1 800
|
||
|
C03CA
|
Сульфонамиды
|
|||||
|
Фуросемид
|
0,57
|
мг
|
20
|
120
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
|
1
|
24
|
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана
|
1
|
доза
|
3
|
1 095
|
Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. N 269н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E70.2
|
Нарушения обмена тирозина
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,84
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,06
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,16
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
|
0,06
|
1
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
|
0,06
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.073
|
Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови
|
0,2
|
1
|
|
A09.05.128
|
Исследование уровня галактозы в крови
|
0,02
|
1
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
0,2
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,2
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,2
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,2
|
1
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
0,2
|
1
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,2
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A03.26.001
|
Биомикроскопия глаза
|
0,2
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,2
|
1
|
|
A04.12.001.002
|
Дуплексное сканирование артерий почек
|
0,06
|
1
|
|
A04.12.012
|
Дуплексное сканирование сосудов печени
|
0,2
|
1
|
|
A04.12.021
|
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
|
0,2
|
1
|
|
A04.14.001.005
|
Эластометрия печени
|
0,2
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,2
|
1
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
0,2
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,2
|
1
|
|
A05.15.002
|
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
|
0,02
|
1
|
|
A05.30.005.001
|
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
|
0,1
|
1
|
|
A06.03.057
|
Рентгенография пораженной части костного скелета
|
0,002
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,1
|
1
|
|
A06.30.005.003
|
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
|
0,1
|
1
|
|
A07.14.002.001
|
Гепатобилисцинтиграфия
|
0,04
|
1
|
|
A07.28.002
|
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы
|
0,02
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
0,04
|
14
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,3
|
1
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,5
|
1
|
|
B01.004.003
|
Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,3
|
14
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,84
|
4
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,4
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
0,4
|
2
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,08
|
1
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
0,12
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,8
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,6
|
2
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,08
|
1
|
|
B01.025.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
|
0,18
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,8
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,6
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,3
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,2
|
3
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,4
|
20
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
|
0,16
|
1
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
|
0,12
|
1
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
|
0,4
|
1
|
|
B01.058.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный
|
0,12
|
1
|
|
B04.031.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
1
|
4
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B03.005.006
|
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
|
1
|
4
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
4
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
4
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
3
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,24
|
2
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
1
|
2
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
1
|
2
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A03.26.001
|
Биомикроскопия глаза
|
1
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,18
|
1
|
|
A04.12.001.002
|
Дуплексное сканирование артерий почек
|
0,06
|
1
|
|
A04.12.012
|
Дуплексное сканирование сосудов печени
|
1
|
2
|
|
A04.12.021
|
Дуплексное сканирование сосудов селезенки
|
1
|
2
|
|
A04.14.001.005
|
Эластометрия печени
|
0,6
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
2
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
1
|
2
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
2
|
|
A05.15.002
|
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография
|
0,006
|
1
|
|
A05.30.005.001
|
Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием
|
0,006
|
1
|
|
A06.03.032
|
Рентгенография кисти
|
0,08
|
2
|
|
A06.03.057
|
Рентгенография пораженной части костного скелета
|
0,042
|
1
|
|
A06.03.061
|
Рентгеноденситометрия
|
0,56
|
1
|
|
A06.09.007.001
|
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
|
0,18
|
1
|
|
A06.30.005.003
|
Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием
|
0,006
|
1
|
|
A07.14.002.001
|
Гепатобилисцинтиграфия
|
0,006
|
1
|
|
A07.28.002
|
Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы
|
0,006
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A16AX
|
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ
|
|||||
|
Нитизинон
|
0,16
|
мг
|
5
|
105
|
||
|
Нитизинон
|
0,04
|
мг
|
10
|
210
|
||
|
Нитизинон
|
0,8
|
мг
|
30
|
10 950
|
||
|
Нитизинон
|
0,2
|
мг
|
60
|
21 900
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
|
0,6
|
16
|
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина
|
1
|
доза
|
4
|
460
|
Приложение N 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. N 269н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E71.1
|
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,4
|
1
|
|
B01.005.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,79
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,55
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,54
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,45
|
1
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,25
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,74
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,45
|
1
|
|
B01.035.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
|
0,25
|
1
|
|
B01.046.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный
|
0,4
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
|
0,41
|
1
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.064.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
|
0,39
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,71
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
0,79
|
1
|
|
A09.28.003.002
|
Определение количества белка в суточной моче
|
0,25
|
1
|
|
A09.28.015
|
Обнаружение кетоновых тел в моче
|
0,18
|
1
|
|
A09.28.015.001
|
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
|
0,02
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,79
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,79
|
1
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,79
|
1
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
0,64
|
1
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,79
|
1
|
|
B03.019.019
|
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий
|
0,3
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,25
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,7
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,77
|
1
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
0,77
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,79
|
1
|
|
A05.10.008
|
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
|
0,15
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,45
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,02
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,27
|
1
|
|
A05.25.002
|
Исследование вызванной отоакустической эмиссии
|
0,02
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,12
|
1
|
|
A12.25.001
|
Тональная аудиометрия
|
0,02
|
1
|
|
A12.25.002
|
Речевая аудиометрия
|
0,02
|
1
|
|
A12.25.010
|
Игровая аудиометрия
|
0,02
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
1
|
8
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,23
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,21
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
1
|
4
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,46
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
1
|
2
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,46
|
1
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
1
|
2
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,56
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,4
|
3
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,9
|
18
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,23
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,26
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
1
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,45
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,25
|
3
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,9
|
18
|
|
B01.035.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
|
0,23
|
1
|
|
B01.046.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный
|
0,38
|
1
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
|
0,4
|
1
|
|
B01.050.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный
|
0,24
|
2
|
|
B01.064.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
|
0,23
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,29
|
1
|
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
0,075
|
1
|
|
B04.031.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
0,76
|
1
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
1
|
10
|
|
A09.28.003.001
|
Определение альбумина в моче
|
0,46
|
1
|
|
A09.28.003.002
|
Определение количества белка в суточной моче
|
0,46
|
1
|
|
A09.28.010
|
Исследование уровня мочевой кислоты в моче
|
0,46
|
1
|
|
A09.28.012
|
Исследование уровня кальция в моче
|
0,46
|
1
|
|
A09.28.015
|
Обнаружение кетоновых тел в моче
|
0,9
|
1
|
|
A09.28.015.001
|
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
|
0,1
|
1
|
|
A09.28.026
|
Исследование уровня фосфора в моче
|
0,46
|
1
|
|
A12.28.002
|
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
|
0,46
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
2
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
2
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
1
|
20
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
0,94
|
2
|
|
B03.016.019
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови
|
0,3
|
2
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
1
|
3
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,8
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
2
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
2
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
1
|
2
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
2
|
|
A05.10.008
|
Холтеровское мониторирование сердечного ритма
|
0,23
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
1
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,023
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,21
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,11
|
1
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A16.16.034
|
Гастростомия
|
0,24
|
1
|
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.16.010
|
Установка назогастрального зонда
|
0,36
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A10AB
|
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
|
|||||
|
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
|
1
|
МЕ
|
10
|
60
|
||
|
A16AA
|
Аминокислоты и их производные
|
|||||
|
Левокарнитин
|
0,3
|
г
|
1
|
28
|
||
|
Левокарнитин
|
1
|
г
|
2
|
730
|
||
|
B05BA
|
Растворы для парентерального питания
|
|||||
|
Декстроза
|
1
|
г
|
75
|
450
|
||
|
B05BB
|
Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс
|
|||||
|
Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид
|
0,6
|
мл
|
70
|
420
|
||
|
B05XA
|
Растворы электролитов
|
|||||
|
Натрия гидрокарбонат
|
0,6
|
мг
|
120
|
720
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
|
0,94
|
20
|
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина
|
1
|
доза
|
4
|
460
|
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина
|
0,89
|
доза
|
6
|
150
|
Приложение N 4
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. N 269н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА"
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E71.0
|
Болезнь "кленового сиропа"
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,28
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,37
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,05
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,21
|
1
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,049
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,1
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,34
|
1
|
|
B01.035.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
|
0,031
|
1
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
|
0,05
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,031
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.016
|
Исследование уровня аммиака в крови
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.023
|
Исследование уровня глюкозы в крови
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.030
|
Исследование уровня натрия в крови
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
0,1
|
1
|
|
A09.28.015.001
|
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,1
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,079
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,1
|
1
|
|
A04.23.001
|
Нейросонография
|
0,048
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,079
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,019
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,098
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
0,08
|
20
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,18
|
1
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,08
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,72
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
0,53
|
3
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,63
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
1
|
3
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,18
|
1
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
0,18
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
0,16
|
1
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,38
|
15
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,18
|
1
|
|
B01.025.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
|
0,18
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,9
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,55
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,045
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,33
|
1
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,16
|
15
|
|
B01.035.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
|
0,36
|
1
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
|
0,18
|
1
|
|
B01.058.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный
|
0,18
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,36
|
1
|
|
B04.023.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога
|
0,5
|
2
|
|
B04.031.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
0,5
|
2
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.016
|
Исследование уровня аммиака в крови
|
0,095
|
3
|
|
A09.05.023
|
Исследование уровня глюкозы в крови
|
1
|
2
|
|
A09.05.030
|
Исследование уровня натрия в крови
|
1
|
2
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
1
|
3
|
|
A09.28.015.001
|
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
|
1
|
2
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
3
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
3
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
3
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
1
|
6
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
1
|
3
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
1
|
3
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
1
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,2
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
2
|
|
A04.23.001
|
Нейросонография
|
0,048
|
3
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,51
|
2
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,2
|
2
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,17
|
1
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A16.16.034
|
Гастростомия
|
0,019
|
2
|
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.16.010
|
Установка назогастрального зонда
|
0,057
|
2
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A10AB
|
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
|
|||||
|
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
|
0,019
|
МЕ
|
10
|
90
|
||
|
B05BA
|
Растворы для парентерального питания
|
|||||
|
Декстроза
|
0,067
|
г
|
75
|
975
|
||
|
Жировые эмульсии для парентерального питания
|
0,019
|
мл
|
150
|
950
|
||
|
B05XA
|
Растворы электролитов
|
|||||
|
Натрия гидрокарбонат
|
0,048
|
мг
|
120
|
560
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
|
0,55
|
18
|
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина
|
1
|
доза
|
4
|
460
|
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина
|
0,095
|
доза
|
8
|
248
|
Приложение N 5
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. N 269н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
|
E71.1
|
Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
|
1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,05
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,73
|
1
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,19
|
1
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,03
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,16
|
1
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,056
|
1
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,05
|
1
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,16
|
1
|
|
B01.035.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
|
0,05
|
1
|
|
B01.046.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - сурдолога-оториноларинголога первичный
|
0,021
|
1
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
|
0,08
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,05
|
1
|
|
1.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
0,085
|
1
|
|
A09.28.015
|
Обнаружение кетоновых тел в моче
|
0,081
|
1
|
|
A09.28.015.001
|
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
|
0,01
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,1
|
1
|
|
B03.019.019
|
Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий
|
0,1
|
1
|
|
1.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,05
|
1
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,064
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
0,1
|
1
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
0,1
|
1
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
0,1
|
1
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,068
|
1
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,007
|
1
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,026
|
1
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,0085
|
1
|
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
|
2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
B01.003.003
|
Суточное наблюдение врачом - анестезиологом-реаниматологом
|
0,78
|
7
|
|
B01.004.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
|
0,34
|
1
|
|
B01.004.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный
|
0,31
|
3
|
|
B01.005.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.006.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
|
0,27
|
1
|
|
B01.006.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
|
1
|
3
|
|
B01.013.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
|
0,81
|
1
|
|
B01.013.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
|
1
|
3
|
|
B01.015.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
|
0,22
|
1
|
|
B01.015.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
|
0,23
|
2
|
|
B01.020.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
|
0,3
|
1
|
|
B01.023.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
|
0,85
|
1
|
|
B01.023.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
|
1
|
2
|
|
B01.023.003
|
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,8
|
14
|
|
B01.025.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный
|
0,74
|
1
|
|
B01.025.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный
|
0,56
|
2
|
|
B01.029.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный
|
0,95
|
1
|
|
B01.029.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный
|
0,4
|
2
|
|
B01.031.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")
|
0,25
|
1
|
|
B01.031.002
|
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")
|
0,4
|
5
|
|
B01.031.005
|
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
|
0,8
|
14
|
|
B01.035.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный
|
0,45
|
1
|
|
B01.035.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный
|
0,41
|
2
|
|
B01.050.001
|
Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный
|
0,2
|
1
|
|
B01.054.001
|
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
|
0,3
|
1
|
|
B01.058.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный
|
0,34
|
1
|
|
B01.058.004
|
Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный
|
0,25
|
1
|
|
B01.064.003
|
Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный
|
0,3
|
1
|
|
B01.070.009
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
|
0,75
|
1
|
|
B01.070.010
|
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный
|
0,41
|
2
|
|
B04.031.001
|
Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")
|
1
|
2
|
|
2.2. Лабораторные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A09.05.207
|
Исследование уровня молочной кислоты в крови
|
1
|
7
|
|
A09.28.003.001
|
Определение альбумина в моче
|
0,8
|
1
|
|
A09.28.003.002
|
Определение количества белка в суточной моче
|
0,8
|
1
|
|
A09.28.012
|
Исследование уровня кальция в моче
|
0,8
|
1
|
|
A09.28.015
|
Обнаружение кетоновых тел в моче
|
0,68
|
1
|
|
A09.28.015.001
|
Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом
|
0,075
|
1
|
|
A09.28.026
|
Исследование уровня фосфора в моче
|
0,8
|
1
|
|
A12.28.002
|
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
|
0,8
|
1
|
|
B03.016.003
|
Общий (клинический) анализ крови развернутый
|
1
|
5
|
|
B03.016.004
|
Анализ крови биохимический общетерапевтический
|
1
|
3
|
|
B03.016.006
|
Общий (клинический) анализ мочи
|
1
|
4
|
|
B03.016.011
|
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
|
1
|
16
|
|
B03.016.017.002
|
Комплексное определение концентрации органических кислот в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
0,1
|
1
|
|
B03.016.018
|
Комплексное определение содержания органических кислот в моче
|
1
|
4
|
|
B03.016.019.001
|
Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии
|
1
|
4
|
|
2.3. Инструментальные методы исследования
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
0,4
|
2
|
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
|
A04.16.001
|
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
|
1
|
3
|
|
A04.28.002.001
|
Ультразвуковое исследование почек
|
1
|
3
|
|
A05.10.006
|
Регистрация электрокардиограммы
|
1
|
2
|
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,6
|
2
|
|
A05.23.001.002
|
Электроэнцефалография с видеомониторингом
|
0,08
|
2
|
|
A05.23.009
|
Магнитно-резонансная томография головного мозга
|
0,23
|
2
|
|
A06.23.004
|
Компьютерная томография головного мозга
|
0,075
|
2
|
|
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A16.16.034
|
Гастростомия
|
0,16
|
1
|
|
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
|
|||
|
Код медицинской услуги
|
Наименование медицинской услуги
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Усредненный показатель кратности применения
|
|
A11.16.010
|
Установка назогастрального зонда
|
0,25
|
1
|
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
|
Код
|
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
|
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
A10AB
|
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения
|
|||||
|
Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
|
0,68
|
МЕ
|
10
|
70
|
||
|
A16AA
|
Аминокислоты и их производные
|
|||||
|
Левокарнитин
|
1
|
г
|
2
|
730
|
||
|
B03BA
|
Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги)
|
|||||
|
Цианокобаламин
|
0,1
|
мг
|
1
|
8
|
||
|
B05BA
|
Растворы для парентерального питания
|
|||||
|
Декстроза
|
0,68
|
г
|
75
|
525
|
||
|
Жировые эмульсии для парентерального питания
|
0,3
|
мл
|
100
|
500
|
||
|
B05XA
|
Растворы электролитов
|
|||||
|
Натрия гидрокарбонат
|
0,38
|
мг
|
120
|
840
|
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
|
4.1. Лечебное питание
|
||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Количество
|
|
Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)
|
0,78
|
33
|
|
Основной вариант стандартной диеты
|
0,04
|
34
|
|
4.2. Специализированные продукты лечебного питания
|
||||
|
Наименование вида лечебного питания
|
Усредненный показатель частоты предоставления
|
Единицы измерения
|
Средняя суточная доза
|
Средняя курсовая доза
|
|
Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина
|
0,95
|
доза
|
4
|
460
|