МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 1 сентября 2021 г. N 895н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ
МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q согласно приложению.

2. Признать утратившими силу:

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1691н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 апреля 2013 г., регистрационный N 28017);

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1741н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 29 марта 2013 г., регистрационный N 27924).

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 1 сентября 2021 г. N 895н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ
МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, паллиативная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

G12.0
Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
G12.1
Другие наследственные спинальные мышечные атрофии

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,14
1
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,34
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,062
1
B01.031.001
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный
0,38
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A08.02.001.001
Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов
0,00056
1
A27.05.034
Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови
0,14
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,43
1
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,43
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,43
1
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,056
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A05.02.001
Электромиография игольчатая (одна мышца)
0,028
4
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,028
4
A05.02.002
Магнитно-резонансная томография мышечной системы
0,0022
1
A11.02.001
Биопсия мышцы
0,00056
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный
0,38
1
B01.003.002
Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный
0,38
11
B01.003.003
Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом
0,086
27
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,71
1
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,14
1
B01.010.003
Ежедневный осмотр врачом - детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,031
4
B01.013.001
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный
0,056
1
B01.013.002
Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный
0,4
14
B01.015.003
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный
0,0093
1
B01.015.004
Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный
0,0093
11
B01.020.001
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре
1
1
B01.020.005
Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный
1
7
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
12
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
45
B01.031.002
Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный
0,4
35
B01.031.005
Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,71
46
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,83
1
B01.037.003
Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,0059
6
B01.050.001
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный
1
1
B01.050.002
Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный
1
7
B01.054.001
Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта
1
3
B01.070.006
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный
0,87
1
B01.070.007
Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный
0,87
2

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.235
Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови
1
1
A09.28.015
Обнаружение кетоновых тел в моче
0,6
1
B03.005.006
Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)
0,43
3
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
0,43
3
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
2
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
0,43
3
B03.016.011
Исследование кислотно-основного состояния и газов крови
0,66
7

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002
Эхокардиография
1
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A05.12.008
Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода
0,19
3
A06.03.010
Рентгенография шейного отдела позвоночника
0,38
1
A06.03.014
Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника
0,58
2
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,42
1
A06.03.061.001
Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника
0,42
1
A06.04.011
Рентгенография тазобедренного сустава
1
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,26
1
A12.05.113
Капнография
0,031
1
A12.05.114
Капнометрия
0,087
17
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
0,78
1
A12.09.005
Пульсоксиметрия
0,61
21
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,37
1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A11.23.002
Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал
0,49
3
A16.08.004
Постановка постоянной трахеостомы
0,021
1
A16.16.033.001
Фундопликация лапароскопическая
0,0039
1
A16.16.034
Гастростомия
0,00039
1
A16.16.034.001
Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий
0,037
1
A16.16.034.003
Лапароскопическая гастростомия
0,0015
1
A16.16.043
Эзофагогастрофундопликация
0,00077
1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A03.16.002
Установка назоинтестинального зонда
0,00072
5
A11.16.010
Установка назогастрального зонда
0,035
5
A13.29.014
Процедуры по адаптации к условиям макросреды
0,59
32
A14.08.004
Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей
0,42
300
A15.03.003.002
Наложение циркулярной гипсовой повязки
0,5
8
A16.09.011
Искусственная вентиляция легких
0,15
308
A16.09.011.006
Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением
0,29
283
A19.04.001
Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов
1
57
A19.24.001
Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы
1
57
A19.24.001.003
Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
0,22
31
A19.24.001.004
Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы
0,071
30
A19.24.001.012
Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях периферической нервной системы
0,15
31
A19.24.001.026
Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы
0,28
31
A19.30.008
Лечебное плавание в бассейне
0,22
32
A19.30.012
Упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем
0,46
37
A20.24.002
Парафинотерапия заболеваний периферической нервной системы
0,25
31
A20.24.003
Озокеритотерапия заболеваний периферической нервной системы
0,25
31
A21.08.002
Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей
1
57
A21.30.005
Массаж грудной клетки медицинский
1
57
A21.30.006
Эрготерапия
0,27
30
B05.023.005
Услуги по медицинской реабилитации детей с нейроортопедической патологией методами лечебного тейпирования
0,46
34

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A02BC
Ингибиторы протонного насоса
Омепразол
0,13
мг
20
960
Омепразол
0,025
мг
20
7 300
Эзомепразол
0,33
мг
20
940
A06AD
Осмотические слабительные средства
Лактулоза
0,55
г
10
470
Макрогол
0,39
г
16
608
A11CC
Витамин D и его аналоги
Колекальциферол
0,5
тыс. МЕ
2
730
A12AA
Препараты кальция
Кальция глюконат
0,55
г
3
1 095
M09AX
Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы
Нусинерсен
0,49
мг
12
36
Рисдиплам
0,49
мг
5
1 825
R03AL
Адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами
Ипратропия бромид + Фенотерол
0,19
доза
2
10

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
1
40

4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей
0,0017
доза
5
200
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения
0,018
доза
5
215
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения
1
доза
4
440
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей
0,01
доза
5
200
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей
0,73
доза
4
328
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей
0,0048
доза
2,5
215
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
0,0041
доза
5
240
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения
0,38
доза
4
332
Энтеральное питание (ЭП)
1
доза
1
116
Энтеральное питание (ЭП)
0,0048
доза
0,5
43

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.