МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. N 721н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ
НИМАНА-ПИКА, ТИП C
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип C согласно приложению.
Министр
В.И.СКВОРЦОВА
Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 9 ноября 2012 г. N 721н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ
НИМАНА-ПИКА, ТИП C
Категория возрастная: дети
Пол: любой
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнения: без осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы E75.2 Другие сфинголипидозы
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
┌───────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста │ ├───────────────┬─────────────────────────────────────────────┬──────────────────────────────┬──────────────────────┤ │Код медицинской│ Наименование медицинской услуги │Усредненный показатель частоты│Усредненный показатель│ │ услуги │ │ предоставления <1> │ кратности применения │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.004.001 │Прием (осмотр, консультация) врача- │0,5 │1 │ │ │гастроэнтеролога первичный │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.006.001 │Прием (осмотр, консультация) врача-генетика │1 │1 │ │ │первичный │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.015.003 │Прием (осмотр, консультация) врача - детского│0,5 │1 │ │ │кардиолога первичный │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.023.001 │Прием (осмотр, консультация) врача-невролога │1 │1 │ │ │первичный │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.029.001 │Прием (осмотр, консультация) врача- │1 │1 │ │ │офтальмолога первичный │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.031.001 │Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра │1 │1 │ │ │первичный │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.035.001 │Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра │1 │1 │ │ │первичный │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.046.001 │Прием (осмотр, консультация) врача │0,3 │1 │ │ │сурдолога-оториноларинголога первичный │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.050.001 │Прием (осмотр, консультация) врача- │0,2 │1 │ │ │травматолога-ортопеда первичный │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.058.003 │Прием (осмотр, консультация) врача - детского│0,1 │1 │ │ │эндокринолога первичный │ │ │ └───────────────┴─────────────────────────────────────────────┴──────────────────────────────┴──────────────────────┘
--------------------------------
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
┌───────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Лабораторные методы исследования │ ├───────────────┬─────────────────────────────────────────────┬──────────────────────────────┬──────────────────────┤ │Код медицинской│ Наименование медицинской услуги │Усредненный показатель частоты│Усредненный показатель│ │ услуги │ │ предоставления │ кратности применения │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.007 │Исследование уровня железа сыворотки крови │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.012 │Исследование уровня общего глобулина в крови │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.013 │Определение альбумин/глобулинового │1 │1 │ │ │соотношения в крови │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.024 │Исследование уровня общих липидов в крови │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.025 │Исследование уровня триглицеридов в крови │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.032 │Исследование уровня общего кальция в крови │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.033 │Исследование уровня неорганического фосфора │1 │1 │ │ │в крови │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.037 │Исследование концентрации водородных ионов │1 │1 │ │ │(pH) крови │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.043 │Исследование уровня креатинкиназы в крови │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.206 │Исследование уровня ионизированного кальция │1 │1 │ │ │в крови │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.28.006 │Исследование уровня креатинина в моче (проба │1 │1 │ │ │Реберга) │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.28.012 │Исследование уровня кальция в моче │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.28.017 │Определение концентрации водородных ионов │1 │1 │ │ │(рН) мочи │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.28.026 │Исследование уровня фосфора в моче │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A12.05.056 │Идентификация генов │0,5 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A12.28.002 │Исследование функции нефронов (клиренс) │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B03.016.003 │Общий (клинический) анализ крови развернутый │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B03.016.004 │Анализ крови биохимический │1 │1 │ │ │общетерапевтический │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │1 │ └───────────────┴─────────────────────────────────────────────┴──────────────────────────────┴──────────────────────┘
┌───────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Инструментальные методы исследования │ ├───────────────┬─────────────────────────────────────────────┬──────────────────────────────┬──────────────────────┤ │Код медицинской│ Наименование медицинской услуги │Усредненный показатель частоты│Усредненный показатель│ │ услуги │ │ предоставления │ кратности применения │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A03.26.001 │Биомикроскопия глаза │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A04.10.002 │Эхокардиография │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A05.02.001 │Электромиография игольчатами электродами │0,1 │1 │ │ │(одна мышца) │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A05.10.003 │Проведение холтеровского исследования │0,3 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A05.10.006 │Регистрация электрокардиограммы │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A05.10.008 │Холтеровское мониторирование артериального │0,3 │1 │ │ │давления │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A05.23.001 │Электроэнцефалография │1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A05.23.001.001 │Электроэнцефалография с нагрузочными пробами │0,5 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A05.23.001.002 │Электроэнцефалография с видеомониторингом │0,1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A05.23.009 │Магнитно-резонансная томография головного │0,7 │1 │ │ │мозга │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A05.26.002 │Регистрация зрительных вызванных потенциалов │0,5 │1 │ │ │коры головного мозга │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A06.30.002.002 │Описание и интерпретация магнитно- │0,1 │1 │ │ │резонансных томограмм │ │ │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A12.22.005 │Проведение глюкозотолерантного теста │0,1 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │A12.25.001 │Тональная аудиометрия │0,3 │1 │ ├───────────────┼─────────────────────────────────────────────┼──────────────────────────────┼──────────────────────┤ │B03.052.001 │Комплексное ультразвуковое исследование │1 │1 │ │ │внутренних органов │ │ │ └───────────────┴─────────────────────────────────────────────┴──────────────────────────────┴──────────────────────┘
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста │ ├───────────────┬───────────────────────────────────────────────────────┬──────────────────────┬──────────────────────┤ │Код медицинской│ Наименование медицинской услуги │Усредненный показатель│Усредненный показатель│ │ услуги │ │частоты предоставления│ кратности применения │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.006.002 │Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный │1 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.023.002 │Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный │0,4 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.031.005 │Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и │1 │27 │ │ │уходом среднего и младшего медицинского персонала в │ │ │ │ │отделении стационара │ │ │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │B01.035.002 │Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный │0,2 │1 │ └───────────────┴───────────────────────────────────────────────────────┴──────────────────────┴──────────────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Лабораторные методы исследования │ ├───────────────┬───────────────────────────────────────────────────────┬──────────────────────┬──────────────────────┤ │Код медицинской│ Наименование медицинской услуги │Усредненный показатель│Усредненный показатель│ │ услуги │ │частоты предоставления│ кратности применения │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.012 │Исследование уровня общего глобулина в крови │1 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.013 │Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови │1 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.024 │Исследование уровня общих липидов в крови │0,5 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.025 │Исследование уровня триглицеридов в крови │0,5 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.037 │Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови │0,1 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.043 │Исследование уровня креатинкиназы в крови │0,5 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.05.044.001 │Исследование уровня гамма-глютамилтранспетидазы крови │1 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │A09.28.006 │Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) │0,1 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │B03.016.003 │Общий (клинический) анализ крови развернутый │1 │2 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │B03.016.004 │Анализ крови биохимический общетерапевтический │1 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │B03.016.006 │Анализ мочи общий │1 │2 │ └───────────────┴───────────────────────────────────────────────────────┴──────────────────────┴──────────────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Инструментальные методы исследования │ ├───────────────┬───────────────────────────────────────────────────────┬──────────────────────┬──────────────────────┤ │Код медицинской│ Наименование медицинской услуги │Усредненный показатель│Усредненный показатель│ │ услуги │ │частоты предоставления│ кратности применения │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │A05.23.001 │Электроэнцефалография │0,3 │1 │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │B03.052.001 │Комплексное ультразвуковое исследование внутренних │0,2 │1 │ │ │органов │ │ │ └───────────────┴───────────────────────────────────────────────────────┴──────────────────────┴──────────────────────┘
┌─────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┐ │Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации │ ├───────────────┬───────────────────────────────────────────────────────┬──────────────────────┬──────────────────────┤ │Код медицинской│ Наименование медицинской услуги │Усредненный показатель│Усредненный показатель│ │ услуги │ │частоты предоставления│ кратности применения │ ├───────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┼──────────────────────┼──────────────────────┤ │A13.29.003 │Психологическая адаптация │0,5 │1 │ └───────────────┴───────────────────────────────────────────────────────┴──────────────────────┴──────────────────────┘
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
┌─────┬─────────────────────────────────────────┬───────────────────────┬────────────────────────┬───────────┬───────┬───────┐ │ Код │ Анатомо-терапевтическо-химическая │ Наименование │ Усредненный показатель │ Единицы │ ССД │ СКД │ │ │ классификация │ лекарственного │ частоты предоставления │ измерения │ <***> │<****> │ │ │ │ препарата <**> │ │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │A16AA│Аминокислоты и их производные │ │0,7 │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Левокарнитин │ │мг │1000 │27000 │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │A16AX│Прочие препараты для лечения заболеваний │ │1 │ │ │ │ │ │желудочно-кишечного тракта и нарушений │ │ │ │ │ │ │ │обмена веществ │ │ │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Миглустат │ │мг │600 │16800 │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │B06AB│Прочие гематологические средства │ │0,2 │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Актовегин │ │мг │200 │4200 │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │C01CX│Другие кардиотонические средства │ │0,1 │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Цитохром C │ │мг │40 │400 │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │N03AF│Производные карбоксамида │ │0,15 │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Карбамазепин │ │мг │800 │22400 │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Окскарбазепин │ │мг │1200 │33600 │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │N03AG│Производные жирных кислот │ │0,05 │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Вальпроевая кислота │ │мг │1500 │40500 │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │N06BX│Другие психостимуляторы и ноотропные │ │0,7 │ │ │ │ │ │препараты │ │ │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Винпоцетин │ │мг │40 │560 │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Никотиноил гамма- │ │мг │500 │13500 │ │ │ │аминомасляная кислота │ │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Пирацетам │ │мг │2400 │67200 │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │N07CA│Препараты для устранения головокружения │ │0,2 │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Циннаризин │ │мг │75 │2100 │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │S01EC│Ингибиторы карбоангидразы │ │0,1 │ │ │ │ ├─────┼─────────────────────────────────────────┼───────────────────────┼────────────────────────┼───────────┼───────┼───────┤ │ │ │Ацетазоламид │ │мг │250 │7000 │ └─────┴─────────────────────────────────────────┴───────────────────────┴────────────────────────┴───────────┴───────┴───────┘
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
┌───────────────────────────┬───────────────────────────────────┬─────────┐ │Наименование вида лечебного│ Усредненный показатель частоты │Количест-│ │ питания │ предоставления │ во │ ├───────────────────────────┼───────────────────────────────────┼─────────┤ │Основной вариант │1 │28 │ │стандартной диеты │ │ │ └───────────────────────────┴───────────────────────────────────┴─────────┘
--------------------------------
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случае их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<***> Средняя суточная доза.
<****> Средняя курсовая доза.
Примечания:
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).