МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 27 ноября 2020 г. N 1260н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Помпе согласно приложению.

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 27 ноября 2020 г. N 1260н

СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

Е74.0 Болезни накопления гликогена

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001
Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный
0,2
1
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,7
1
B01.015.001
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный
0,7
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
1
1
B01.028.001
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный
0,45
1
B01.037.001
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный
0,7
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
0,42
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.256
Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови
0,2
1
A09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,44
1
A12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
0,45
1
A12.05.039
Активированное частичное тромбопластиновое время
0,45
1
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,41
1
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
1
B03.019.026
Комплекс исследований для диагностики болезни Помпе
0,2
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.004
Визометрия
0,02
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,7
1
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,36
1
A05.02.001.003
Электронейромиография стимуляционная одного нерва
0,2
3
A05.02.001.011
Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)
0,2
4
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
1
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,7
1
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,5
1
A12.05.113
Капнография
0,06
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
1
1
A12.09.005
Пульсоксиметрия
1
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
0,48
1
B03.015.008
Кардиореспираторный мониторинг
0,2
1
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001
Осмотр (консультация) врачом - анестезиологом-реаниматологом первичный
0,04
2
B01.006.002
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный
0,5
3
B01.015.002
Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный
1
28
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
33
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
1
37
B01.028.002
Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный
0,25
3
B01.037.002
Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный
0,5
3
B01.047.002
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный
0,7
12
B01.047.009
Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,3
31

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.28.006
Исследование уровня креатинина в моче
0,56
2
A12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
0,56
2
A12.05.039
Активированное частичное тромбопластиновое время
0,56
2
A12.28.002
Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)
0,43
3
B03.016.002
Общий (клинический) анализ крови
1
3
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
3
B03.016.006
Общий (клинический) анализ мочи
1
3

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A02.26.004
Визометрия
0,08
1
A04.10.002
Эхокардиография
0,66
3
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
0,3
1
A05.10.006
Регистрация электрокардиограммы
1
3
A06.03.061
Рентгеноденситометрия
0,5
3
A06.09.007.001
Прицельная рентгенография органов грудной клетки
0,46
1
A12.09.001
Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков
1
3
A12.09.005
Пульсоксиметрия
1
3
A12.25.001
Тональная аудиометрия
0,46
2
B03.020.005
Определение уровня общей физической подготовленности
1
3

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
А16.12.063
Установка порта в центральную вену
0,08
1

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A12AX
Препараты кальция в комбинации с витамином D и/или другими препаратами
Кальция карбонат + Колекальциферол
0,00063
шт.
2
104
A16AB
ферментные препараты
Алглюкозидаза альфа
1
мг
1 400
36 400

4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека

Код
Наименование вида медицинского изделия
Усредненный показатель частоты предоставления
Среднее количество
273580
Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый
0,08
1

5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

5.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,78
24

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.