МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ
от 28 сентября 2020 г. N 1031н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА ТИП C

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип C согласно приложению.

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 сентября 2020 г. N 1031н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА ТИП C

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь

Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы

Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E75.2
Другие сфинголипидозы

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления <2>
Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001
Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный
0,33
1
B01.023.001
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный
0,25
1
B01.035.001
Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный
1
1
B01.047.001
Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный
1
1
B01.070.009
Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный
0,25
1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A09.05.050
Исследование уровня фибриногена в крови
0,38
1
A12.05.027
Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме
0,38
1
B03.016.003
Общий (клинический) анализ крови развернутый
1
1
B03.016.004
Анализ крови биохимический общетерапевтический
1
1
B03.019.015
Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика тип C
0,25
1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
A04.16.001
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
1
1
A05.23.001
Электроэнцефалография
1
1
A05.23.001.002
Электроэнцефалография с видеомониторингом
0,25
1
A05.23.005.001
Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые)
0,25
1
A05.23.009
Магнитно-резонансная томография головного мозга
1
1
A05.26.006
Электроокулография
1
1
A12.25.001
Тональная аудиометрия
0,25
1

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги
Наименование медицинской услуги
Усредненный показатель частоты предоставления
Усредненный показатель кратности применения
B01.023.002
Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный
1
13
B01.023.003
Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара
0,89
10

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата <3>
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
ССД <4>
СКД <5>
A16AX
Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ
Миглустат
1
мг
600
219 000
M03AX
Другие миорелаксанты периферического действия
Ботулинический токсин типа A
0,1
ЕД
200
400
N05CF
Бензодиазепиноподобные препараты
Золпидем
0,038
мг
10
3 650
Зопиклон
0,025
мкг
7 500
2 737 500
N05CH
Мелатониновых рецепторов агонисты
Мелатонин
0,063
мг
3
1095

4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания
Усредненный показатель частоты предоставления
Количество
Основной вариант стандартной диеты
0,83
10

--------------------------------

<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.

<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<4> Средняя суточная доза.

<5> Средняя курсовая доза.