"Клинические рекомендации "Эписпадия у детей" (утв. Минздравом России)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ЭПИСПАДИЯ У ДЕТЕЙ

МКБ 10: Q64.0

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР403

URL

Профессиональные ассоциации

- Союз педиатров России

Ключевые слова

- порок развития полового члена

- недержание мочи

- расщепления передней стенки мочеиспускательного канала

Список сокращений

УЗИ - ультразвуковое исследование

ФЗТ - физиотерапия

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются

1.1 Определение

Эписпадия - редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена. Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Часто сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом.

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 - 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса. В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

1.3 Эпидемиология

Эписпадия отмечается у 1 на 100 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

1.4 Кодирование по МКБ-10

Q64.0 - Эписпадия

1.5 Классификация

У мальчиков выделяют следующие формы заболевания (в основу классификации положена степень расщепления передней стенки мочеиспускательного канала):

- головчатая;

- венечная;

- стволовая;

- субтотальная;

- тотальная эписпадия.

При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение ее наружу. Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах за счет расхождения лонного сочленения и выраженной деформации кавернозных тел вверх.

Эписпадия у девочек подразделяется на три формы:

- клиторная;

- подлобковая;

- полная (залобковая).

1.6 Примеры диагнозов

- Эписпадия головчатая форма.

- Эписпадия клиторальная форма.

- Эписпадия тотальная форма.

- Экстрофия мочевого пузыря.

1.7 Клиническая картина

Эписпадия у мальчиков

Эписпадия головки - наиболее легкая, но и наиболее редко встречающаяся форма эписпадии, не проявляется значительной клинической симптоматикой. Анатомические изменения полового члена незначительные. Наружное отверстие уретры располагается в области венечной бороздки на тыльной поверхности полового члена. Сама головка полового члена несколько уплощена, не покрыта крайней плотью. Возможно небольшое искривление полового члена, которое при эрекции может ликвидироваться. Мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи. Данная форма не требует оперативного лечения, но в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.

Эписпадия полового члена характеризуется тем, что наружное отверстие уретры представляет собой желобок, протянувшийся по всему стволу члена от венечной бороздки до корня. Желобок покрыт слизистой оболочкой задней стенки мочеиспускательного канала. Головка, кавернозные тела и крайняя плоть расщеплены. Мочу пациент удерживает, но иногда, при натуживании, кашле, смехе возможно недержание мочи, что связано со слабостью сфинктера мочевого пузыря. Для совершения акта мочеиспускания больной оттягивает рукой половой член книзу или, для уменьшения разбрызгивания струи, вынужден присаживаться на корточки.

Полная (тотальная) эписпадия - наиболее тяжелая форма, часто сочетающаяся с экстрофией мочевого пузыря. Отмечается расхождение лонных костей. Половой член недоразвит, в виде "крючка", подтянут к животу. Наружное отверстие уретры представлено широкой воронкой, располагается у корня полового члена под симфизом. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Отмечается недержание мочи, пролабирование слизистой мочевого пузыря. Выраженный диастаз лонного сочленения приводит к появлению "утиной" походки. У трети больных отмечается сочетание порока с недоразвитием мошонки, крипторхизмом, гипоплазией яичек и др.

Эписпадия у девочек - редкий порок развития уретры, при котором отмечается расщепление передней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ. При тяжелых формах отмечается частичное неудержание мочи или полное недержание мочи. Подразделяется на три формы: клиторная, подлобковая и полная (залобковая). Анатомические изменения у девочек менее выражены.

При клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры. И это часто остается незамеченным. При более внимательном осмотре отмечается незначительное расщепление клитора, отверстие уретры располагается между его двумя половинками. Мочеиспускание не нарушено. Хирургического лечения при данной форме гипоспадии не требуется.

При подлобковой (субсимфизарной) форме мочеиспускательный канал расщеплен до шейки мочевого пузыря. Клитор также расщеплен. В зависимости от наличия или отсутствия расщепления сфинктера мочевого пузыря возможно присоединение недержания мочи.

Полная (залобковая) эписпадия - проявляется постоянным недержанием мочи. Обусловлено это отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала и стенки переднего сегмента шейки мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры настолько широкое, что пропускает палец. Малые и большие половые губы расщеплены. Отмечается диастаз прямых мышц живота. Возможно сочетание порока с пороками развития матки, яичников и др.

2.1 Жалобы и анамнез

Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка (исключение - головчатые и клиторальная форма эписпадии, когда нет ярких анатомических деформаций).

2.2 Физикальное обследование

При физикальном обследовании больного кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока для решения вопроса о необходимости хирургической коррекции и объема оперативного вмешательства.

2.3 Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза обычно не требуется

2.4 Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций - 3; достоверность доказательств - C)

- Рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевыводящей системы (обязательно до и после мочеиспускания) для выявления сопутствующих пороков развития. [1, 8, 11 - 14, 25].

Комментарии: для исключения сопутствующих врожденных пороков развития.

- Рекомендуется проведение уродинамического обследования для выявления сопутствующих пороков развития.

Комментарии: комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и назначения медикаментозной терапии и физиотерапии (ФЗТ).

- Рекомендуется проведение по показаниям (а также с учетом выявленных изменений при УЗИ) дополнительных диагностических мероприятий (для выявления сопутствующих пороков развития: подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза):

- Экскреторную урографию.

- Микционную цистоуретрографию.

- Радионуклидное исследование мочевыводящей системы (статическая и динамическая нефросцинтиграфия).

- Допплерографию сосудов почек.

- Цистоскопию.

- При необходимости провести магнитно-резонансную и компьютерную томографию (при подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза. Также рекомендуется рассмотреть возможность проведения магнитно-резонансной томографии тазового дна с 3D реконструкцией и компьютерной томографии костей таза - для выбора оптимальной техники оперативного лечения при проведении пособий, направленных на формирование шейки мочевого пузыря и коррекцию недержания мочи).

2.5 Консультации специалистов

Рекомендована консультация врача-генетика.

3.1 Консервативное лечение

Не проводится

3.2 Хирургическое лечение

(Сила рекомендаций - 1; достоверность доказательств - B)

- Рекомендована оперативная коррекция порока [1 - 14, 17 - 19, 23, 25, 37, 43].

Комментарии: коррекция эписпадии направлена на решение следующих задач:

- создание полового члена, приемлемого как в косметическом (создание анатомически правильно сформированного полового члена с щелевидным вертикальным меатусом в области ладьевидной ямки), так и в сексуальном отношении;

- обеспечение удержания мочи, наличие нормального акта мочеиспускания, в том числе и по данным урофлоуметрии.

Оперативную коррекцию осуществляют в течение 2 - 3 лет.

Головчатая форма эписпадии не требует оперативного лечения с целью достижения функциональных задач, так как функции полового члена при данной форме остаются сохранными, однако в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.

- Не рекомендовано при субтотальной и тотальной формах эписпадии предпринимать какие-либо вмешательства, направленные на обеспечение удержания мочи, до достижения возраста 3,5 - 4,0 лет [1 - 11, 18 - 20, 25, 37].

- Рекомендовано при эписпадии полового члена у мальчиков с отсутствием недержания мочи проводить пластику мочеиспускательного канала с использованием различных методик с обязательным выпрямлением полового члена [11, 22 - 27, 31, 33 - 34, 36 - 38, 41].

Комментарии: Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Кантвелла-Рэнсли (Cantwell-Ransley). Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение ее между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти. Однако, данных пособий бывает недостаточно для устранения искривления кавернозных тел. Для восполнения дефицита длины дорсальной поверхности ствола полового члена предложено оперативное вмешательство с применением метода "графтинга" полового члена (пластика дорсальной поверхности белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом). Данный способ позволяет надежно устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры (на 1 - 3 см) и перевести кавернозные тела в естественное анатомически правильное положение (когда вне эрекции головка полового члена смотрит вниз).

- Рекомендовано при тотальной эписпадии проводить восстановление сфинктера мочевого пузыря и создание мочеиспускательного канала [1 - 11, 23 - 25, 27 - 30, 41, 45, 51 - 54].

Комментарии: Решение этих задач не всегда возможно выполнить в один этап, поэтому многие урологи отдают предпочтение двухэтапной коррекции.

- Рекомендовано проводить оперативную коррекцию женской эписпадии [1, 11, 19, 25, 42 - 46].

Комментарии: Лечение направлено на удлинение уретры и перемещение ее вниз ближе к влагалищу в нормальное анатомическое положение, операция предусматривает также объединение расщепленных частей головки клитора, пластику половых губ (сведение), в дальнейшем - пластика шейки мочевого пузыря. Положительный результат при использовании некоторых методик достигает 60 - 75%.

- Пациентам с эписпадией рекомендовано проведение комплекса реабилитационных мероприятий.

- Пациентам с эписпадией рекомендовано наблюдение психолога и дефектолога (постоянно и по показаниям), проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет).

5.1 Профилактика

Эписпадия - врожденный порок развития, первичная профилактика не проводится.

5.2 Диспансерное наблюдение

Эписпадия - сложный порок развития, требующий комплексного лечения. После проведения операции детям показано длительное медикаментозное лечение, направленное на нормализацию работы мочевого пузыря и устранение возможных нейрогенных дисфунций детрузора.

План мероприятий медицинской помощи для каждого пациента должен разрабатываться индивидуально в зависимости от тяжести поражения. Детям с эписпадией показано наблюдение урологом в поликлинике по месту жительства. Диспансерное наблюдение в амбулаторных условиях должно продолжаться до 18 лет и далее и включать в себя:

- общий клинический анализ мочи (1 раз в 3 месяца и/или по показаниям);

- ультразвуковое исследование органов мочевой системы (1 раз в 6 месяцев и/или по показаниям);

- посев мочи с определением чувствительности к антибиотикам (по показаниям при изменениях в анализах мочи);

- консультация уролога/нейроуролога (при недержании мочи) - 1 раз в 3 - 6 месяцев для коррекции терапии;

- консультация уролога/хирурга (1 раз в 6 месяцев первые 5 лет, затем 1 раз в год и по показаниям).

Комплексное обследование в стационаре/дневном стационаре рекомендовано проводить не реже 1 раза в год. Комплексное уродинамическое обследование целесообразно проводить при наличии показаний. Пациентам показано проведение курсов физиотерапевтических мероприятий (частота определяется состоянием, по показаниям).

Пациенты с эписпадией и недержанием мочи подвержены высокой склонностью к формированию психопатологического склада личности и социальной депривации в результате личных переживаний, семейных проблем, негативной реакции ближайшего окружения, сверстников, школы. Такие больные имеют сохранный интеллект, интегрированы в общество и имеют определенные особенности психики, формирующиеся под влиянием порока с одной стороны и реакцией социума с другой стороны. У данного контингента больных выявлены различные варианты психических отклонений, формирование которых начинается с 4-х летнего возраста, а с 12 лет возможно развитие психопатологического склада личности. На фоне психических отклонений формируется социальная депривация. Психотерапевтическая помощь позволяет прервать патологический депрессивный процесс, улучшить настроение пациентов, повысить внимание к личной гигиене. Можно рекомендовать оказание больным детям с данной патологией психотерапевтической помощи на этапах стационарного лечения, а также проведение семейной психотерапии и консультаций сексопатолога (для пациентов старше 16 лет). [11, 15, 47 - 50, 54].

6.1 Осложнения

Наиболее частые послеоперационные осложнения:

- Неудовлетворительный косметический результат.

- Свищи

- Стриктуры

- Сохраняющееся недержание мочи.

6.2 Ведение пациентов

- Лечение эписпадии проводится стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение). Сроки нахождения в круглосуточном стационаре в среднем - 10 - 21 день.

- При благоприятном исходе лечения (нетяжелых формах эписпадии) дальнейшего стационарного лечения и наблюдения не требуется. Осмотр уролога необходим через 1 неделю после выписки из стационара для выявления и/или профилактики ранних послеоперационных осложнений. Второй осмотр через 1 месяц после выписки из стационара. Необходимо оценить косметический результат, функциональные параметры (визуальная оценка диаметра струи, при технических возможностях - проведение урофлоуметрии). Также ребенок должен быть осмотрен на предмет возможных осложнений: свищи уретры, дивертикулы уретры, стенозы уретры, лизис уретры. Дальнейшее наблюдение - по показаниям.

- При коррекции недержания мочи - требуется постоянное наблюдение уролога/нейроуролога, проведение курсов физиотерапии, подбор лекарственной терапии.

6.3 Исходы и прогноз

Прогноз лечения зависит от степени тяжести порока развития. После восстановления уретры, наружных половых органов и устранения недержания мочи прогноз благоприятный.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

1. Ашкрафт К.У. Детская хирургия. СПб. ООО "Раритет-М". 1999. С. 1128.

2. Баиров Г.А. Хирургия пороков развития у детей. Л 1968. С 231 - 239.

3. Державин В.М., Казачков С.А., Банников В.М.//Урология и нефрология. 1989. N 5. С. 24 - 27.

4. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г. Руководство. М Медицина. 1986. С. 207 - 211

5. Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Алферов С.И.//Урология и нефрология. 1994. N 1. С. 39 - 41.

6. Лопаткин Д.А., Шевцов И.П. Оперативная урология. Руководство для врачей. Л 1986. С. 136 - 142.

7. Осипов И.Б. Реконструктивно-пластические операции при экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дисс. докт. мед. наук. СП. 1996.

8. Осипов И.Б., Казачков С.А. и др.//Урология и нефрология. 1996. N 5. С. 21 - 23.

9. Шуваев А.В. Обоснование дифференцированной тактики оперативного лечения недержания мочи при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря у детей: Автореф. дисс. канд. мед. наук. М 1997.

10. Рудин Ю.Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. Урология. Национальное руководство. / Под ред. Н.А. Лопаткина. М ГЕОТАР Медиа. 2009. С. 273 - 293.

11. Gambhir L, T, M, Schott G, Vogt H, Detlefsen B. Epidemiological survey of 214 families with bladder exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2008 Apr. 179(4): 1539 - 43. [Medline].

12. Reutter H, Qi L, Gearhart JP, Boemers T, Ebert AK, Rosch W. Concordance analyses of twins with bladder exstrophy-epispadias complex suggest genetic etiology. Am J Med Genet A. 2007 Nov 15. 143A (22): 2751 - 6. [Medline].

13. Jayachandran D, Bythell M, Platt MW, Rankin J. Register based study of bladder exstrophy-epispadias complex: prevalence, associated anomalies, prenatal diagnosis and survival. J Urol. 2011 Nov. 186(5): 2056 - 60. [Medline].

14. 1. Ebert AK, Bals-Pratsch M, Seifert B, Reutter H, Rosch WH. Genital and reproductive function in males after functional reconstruction of the exstrophy-epispadias complex--long-term results. 2008 Sep. 72(3): 566 - 9; discussion 569 - 70. [Medline].

15. Kibar Y, Roth C, Frimberger D, Kropp BP. Long-Term Results of Penile Disassembly Technique for Correction of Epispadias. 2008 Dec 17. [Medline].

16. Grady R.W., and Mitchell M.E.: Management of epispadias. Urol Clin North Am 2002; 29: pp. 349 - 360

17. Shetty MV, Bhaskaran A, Sen TK. Female epispadias. Afr J Paediatr Surg. 2011 May - Aug. 8(2): 215 - 7. [Medline].

18. Hendren W.H.: Congenital female epispadias with incontinence. J Urol 1981; 125: pp. 558 - 564

19. Gross R.E., and Cresson S.L.: Treatment of epispadias: A report of 18 cases. J Urol 1952; 68: pp. 477 - 488

20. Canon S., Robert R., and Koff S.A.: Pathophysiology and management of urinary incontinence in case of distal penile epispadias. J Urol 2008; 180: pp. 2636 - 2642

21. Gearhart J.P., and Jeffs R.D.: Bladder exstrophy: Increase in capacity following epispadias repair. J Urol 1989; 142: pp. 525 - 526

22. Mitchell M.E., and Bagli D.J.: Complete penile disassembly for epispadias repair: The Mitchell technique. J Urol 1996; 155: pp. 300 - 304

23. Ransley P.G., Duffy P.G., and Wollin M.: Bladder exstrophy closure and epispadias repair. In Spitz L., and Nixon H.H. (eds): Rob and Smith"s Operative Surgery Pediatric Surgery. Boston, MA: Buttersworth, 1988. pp. 620 - 622

24. Gearhart J.P., Sciortino C., and Ben-Chaim J.: The Cantwell-Ransley epispadias repair in exstrophy and epispadias: Lessons learned. Urology 1995; 46: pp. 92 - 95

25. Frimberger D., and Gearhart J.P.: Bladder exstrophy and Epispadias. In (eds): Glenn"s Urologic Surgery, ed 6. Philadelphia, PA: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002. pp. 815 - 822

26. Mitchell M.E., and Bagli D.J.: Complete penile disassembly for epispadias repair: The Mitchell technique. J Urol 1996; 155: pp. 300 - 306

27. Grady W.G., and Mitchell M.E.: Single stage reconstruction for exstrophy. In (eds): Glenn"s Urologic Surgery, ed 6. Philadelphia, PA: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002. pp. 803 - 814

28. El-Sherbiny M.T., Hafez A.T., and Ghoneim M.A.: Complete repair of exstrophy: Further experience with neonates and children after failed initial closure. J Urol 2002; 168: pp. 1692 - 1694

29. Hafez A.T., and El-Sherbiny M.T.: Complete repair of bladder exstrophy: Management of resultant hypospadias. J Urol 2005; 173: pp. 958 - 961

30. Shnorhavorian M., Grady R.W., and Andersen A.: Long-term followup of complete primary repair of exstrophy: The Seattle experience. J Urol 2008; 180: pp. 1615 - 1619.

31. Kibar Y., Roth C., and Frimberger D.: Long-term results of penile disassembly technique for correction of epispadias. Urology 2009; 73: pp. 510 - 514

32. Pippi-Salle J.L., and Chan P.T.: One stage bladder exstrophy and epispadias repair in newborn male. Can J Urol 1999; 6: pp. 757 - 760

33. Hammouda H.M.: Results of complete penile disassembly for epispadias repair in 42 patients. J Urol 2003; 170: pp. 1963 - 1965

34. Mokhless I., Youssif M., and Ismail H.R.: Partial penile disassembly for isolated epispadias repair. Urology 2008; 71: pp. 235 - 238

35. El-Sherbiny M.T., and Hafez A.T.: Complete repair of bladder exstrophy in boys: Can hypospadias be avoided? Eur Urol 2005; 47: pp. 691 - 694

36. Perovic S., Vukadinovic V., and Djordjevic M.L.: Penile disassembly technique for epispadias repair: Variants of technique. J Urol 1999; 162: pp. 1181 - 1184

37. Grady R.W., and Mitchell M.E.: Management of epispadias. Urol Clin North Am 2002; 29: pp. 349 - 360

38. Perovic S.V., and Djinovic R.P.: New insight into surgical anatomy of epispadiac penis and its impact on repair. J Urol 2008; 179: pp. 689 - 695

Husmann D.A., and Gearhart J.P.: Loss of the penile glans and/or corpora following primary repair of bladder exstrophy using the complete penile disassembly technique. J Urol 2004; 172: pp. 1696 - 1700

39. Cervellione RM, Husmann DA, Bivalacqua TJ, et al. Penile ischemic injury in the exstrophy/epispadias spectrum: New insights and possible mechanisms. J Pediatr Urol, Epub ahead of print.

40. Baird A.D., Gearhart J.P., and Mathews R.I.: Applications of the modi ed Cantwell-Ransley epispadias repair in the exstrophy-epispadias complex. J Pediatr Urol 2005; 1: pp. 331 - 336

41. Manzoni M., and Ransley P.G.: Primary surgical intervention for female epispadias. J Pediatr Urol 2007; 3: pp. S73

42. Mollard P., Basset T., and Mure P.Y.: Female epispadias. J Urol 1997; 158: pp. 1543 - 1546

43. Gearhart J.P., Peppas D.S., and Jeffs R.D.: Complete genitourinary reconstruction in female epispadias. J Urol 1993; 149: pp. 1110 - 1113

44. Mouriquand P.D., Bubanj T., Feyaerts A., et al: Long-term results of bladder neck reconstruction for incontinence in children with classical bladder exstrophy or incontinent epispadias. BJU Int 2003; 92: pp. 997 - 1001

45. Cervellione R.M., and Gearhart J.P.: Female epispadias management: Perineal Urethrocervicoplasty versus Classical Young-Dees procedure: A. J Urol suppl 2009; 182: pp. 2102

Bujons A, Lopategui DM, Rodr"guez N, Centeno C, Caffaratti J, Villavicencio H. Quality of life in female patients with bladder exstrophy-epispadias complex: Long-term follow-up. J Pediatr Urol. 2016 May 28. [Epub ahead of print]. [Medline].

46. Stein R, Hohenfellner K, Fisch M, et al. Social integration, sexual behavior and fertility in patients with bladder exstrophy--a long-term follow up. Eur J Pediatr. 1996 Aug. 155(8): 678 - 83. [Medline].

47. Lee C, Reutter HM, Grasser MF, et al. Gender-associated differences in the psychosocial and developmental outcome in patients affected with the bladder exstrophy-epispadias complex. BJU Int. 2006 Feb. 97(2): 349 - 53. [Medline].

48. Ebert A, Scheuering S, Schott G, Roesch WH. Psychosocial and psychosexual development in childhood and adolescence within the exstrophy-epispadias complex. J Urol. 2005 Sep. 174(3): 1094 - 8. [Medline].

49. Gargollo PC, Borer JG, Diamond DA, et al. Prospective followup in patients after complete primary repair of bladder exstrophy. J Urol. 2008 Oct. 180(4 Suppl): 1665 - 70; discussion 1670. [Medline].

50. Ben-Chaim J, Hidas G, Wikenheiser J, et al. Kelly procedure for exstrophy or epispadias patients: anatomical description of the pudendal neurovasculature. J Pediatr Urol. 2016 Jun. 12(3): 173. e 1 - 6. [Medline].

51. Anwar AZ, Mohamed MA, Hussein A, Shaaban AM. Modified penile disassembly technique for boys with epispadias and those undergoing complete primary repair of exstrophy: long-term outcomes. Int J Urol. 2014 Sep. 21(9): 936 - 40. [Medline].

52. Reiner WG, Gearhart JP, Kropp B. Suicide and suicidal ideation in classic exstrophy. J Urol. 2008 Oct. 180(4 Suppl): 1661 - 3; discussion 1663 - 4. [Medline].

Приложение А1

СОСТАВ РАБОЧЕЙ ГРУППЫ

Баранов А.А. академик РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С., академик РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Зоркин С.Н., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Коварский С.Л., профессор, д.м.н.

Меновщикова Л.Б., профессор, д.м.н.

Поддубный И.В., д.м.н., профессор

Розинов В.М., профессор, д.м.н.

Рудин Ю.Э., профессор, д.м.н.

Николаев В.В., профессор, д.м.н.

Осипов И.Б., профессор, д.м.н.

Кучеров Ю.И., профессор, профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Борисова С.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Приложение А2

МЕТОДОЛОГИЯ РАЗРАБОТКИ КЛИНИЧЕСКИХ РЕКОМЕНДАЦИЙ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств

Поиск в электронных базах данных

Описание методов использованных для сбора/селекции доказательств

Доказательной базой для публикации являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 5 лет.

Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований, и применяемых вопросников, используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.

Согласно принципам Европейского ассоциации урологов (EAU), научное основание для различных рекомендаций или утверждений было классифицировано в терминах уровня подтверждения и рекомендации. Критерии для уровня доказательства и вида рекомендации представлены ниже.

Сила рекомендаций (1 - 2) на основании соответствующих уровней доказательств (A - C) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Таблица П1 - Схема для оценки уровня рекомендаций.

--------------------------------

<*> В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное - соответствует уровню доказательности

Приложение А3

СВЯЗАННЫЕ ДОКУМЕНТЫ

Порядки оказания медицинской помощи:

1. Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи"

2. Приказ Минздрава России от 31.10.2012 N 562н "Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю "Детская хирургия"

КР337. Болевой синдром (БС) у детей, нуждающихся в паллиативной медицинской помощи (http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/886)

    Пациент с подозрением на эписпадию

    │
    │
    \/

    Диагностика

    │
    \/

    Диагноз подтвержден?

    НЕТ

    Консультация профильного специалиста

    ──>

    │
    \/ ДА

    Есть показания к госпитализации?

    │  │
    │  │  НЕТ ДА
    │  │
    │  │
    \/\/

    │
    │
    \/

    Есть показания к хирургическому лечению?

    Диспансерное наблюдение, лечение,
    реабилитация

    │  ДА
    │
    \/

    │
    │
    │
    │  │
    │  │ ДА
    │  │
    │  \/
    │
    \/
    НЕТ

    Комплексное обследование в стационаре/дневном стационаре

    Хирургическое лечение

Эписпадия - редкая аномалия развития мочеиспускательного канала и полового члена (у мальчиков), проявляющаяся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. Уретра (мочеиспускательный канал, по которому в норме моча поступает из мочевого пузыря наружу) сформирована не совсем правильно: она укорочена и расщеплена по передней стенке по всей/части своей длине. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами. Сопровождается недержанием мочи у 2/3 пациентов. У мальчиков головчатая и стволовая формы часто бывают без недержания мочи, субсимфизарная и тотальная формы. Тотальная эписпадия наблюдается также у всех детей с экстрофией мочевого пузыря.

Пластика полового члена или уретры у девочек проводится обычно в раннем возрасте 1 - 3 года. При тотальном недержании мочи сроки операции устанавливаются индивидуально и зависят от состояния мочевого пузыря.

Хирургическое лечение экстрофии/эписпадии у мальчиков представляет сложную проблему для урологов. В настоящее время эписпадия успешно лечится в ведущих клинках страны и мира. Только в ведущих медицинских учреждениях страны, в которых накоплен многолетний опыт успешного проведения подобных операций, отвечающих требованиям мировых стандартов в лечении эписпадии, может быть получено должное лечение, которое позволит ребенку вести нормальную полноценную жизнь.

Методики операций продолжают совершенствоваться. Кроме мочеполовой системы ребенок с эписпадией ничем не отличается от других детей и развивается так же, как и его сверстники. Родителям детей с эписпадией важно обеспечить своему ребенку не только надлежащее оперативное лечение, но также эмоциональную поддержку, внимание к его психологическому здоровью, обеспечить ему чувство уверенности и веры в себя, и окружающий мир.